Examkin

Soru

Zorluk: OrtaNörodejeneratif Hastalıklar

58 yaşında bir erkek hasta, son iki yıldır belirginleşen kişilik değişiklikleri, sosyal kurallara uymama ve konuşma sırasında kelime bulmada zorluk şikayetleriyle getirilmiştir. Kraniyal MR görüntülemede frontal ve temporal loblarda belirgin "bıçak sırtı" atrofisi saptanmıştır. Bu hastanın beyin dokusunda görülmesi en olası protein agregatı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Pick cisimcikleri (Tau proteini)Cevap
  2. B
    Lewy cisimcikleri (α\alpha-sinüklein)
  3. C
    Hirano cisimcikleri (Aktin-zengin yapılar)
  4. D
    Bunina cisimcikleri (Sistatin C içeren yapılar)
  5. E
    Senil plaklar (Beta-amiloid)

Cevap

Pick cisimcikleri (Tau proteini)
Klinik belirtiler (kişilik değişikliği, sosyal uygunsuzluk) ve radyolojik olarak izlenen frontal/temporal "bıçak sırtı" atrofisi Pick hastalığına (Frontotemporal Lobar Dejenerasyon) işaret eder. Bu hastalıkta nöron sitoplazmasında gümüşleme ile boyanan, yuvarlak şekilli Tau protein agregatları olan Pick cisimcikleri saptanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir
Kişilik değişiklikleri ve sosyal disinhibisyon frontal lob; dil bozukluğu ise temporal lob tutulumunu (Frontotemporal Demans) düşündürür.
Nörodejeneratif hastalıklarda klinik prezentasyon etkilenen anatomik bölgeye göre değişir.
2
Radyolojik bulguyu yorumla
Frontal ve temporal loblardaki "bıçak sırtı" atrofisi Pick hastalığı için tipiktir.
Belirgin girus atrofisi bu hastalığın makroskobik karakteristiğidir.
3
Patolojik bulguyu eşleştir
Pick hastalığında nöronlarda gümüşleme ile boyanan yuvarlak Tau protein birikimleri (Pick cisimcikleri) izlenir.
Hastalığın moleküler temeli 3R Tau izoformlarının agregasyonudur.

Anahtar Kavram

Frontotemporal Lobar Dejenerasyon (Pick Hastalığı) ve Tauopatiler
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Nörodejeneratif Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru