17 yaşında erkek hasta, yaklaşık 8 hafta önce sarılık, bulantı ve halsizlik şikayetleriyle başvurmuş, akut hepatit tanısı alarak izlenmiştir. O dönemde viral serolojik testleri (Hepatit A, B, C) negatif saptanan hastanın karaciğer enzimleri destek tedavisiyle gerilemiştir. Hasta şu anda giderek artan halsizlik, burun kanaması ve gövdesinde yaygın morluklar nedeniyle tekrar başvuruyor. Fizik muayenede solukluk ve alt ekstremitelerde peteşiler izleniyor, organomegali saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Hemoglobin: 7.2 g/dL, MCV: 94 fL, Lökosit: 1.200/mm³, Nötrofil: 350/mm³, Trombosit: 14.000/mm³ ve Retikülosit: %0.1 olarak bulunuyor. Periferik yaymada atipik hücre görülmüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- AFankoni anemisi
- BSaf kırmızı hücre aplazisi
- Hepatit ilişkili aplastik anemiCevap
- DMiyelodisplastik sendrom
- EParoksismal noktürnal hemoglobinüri
Cevap
Hepatit ilişkili aplastik anemi
Hastada pansitopeni (anemi, lökopeni, trombositopeni) ve düşük retikülosit yanıtı olması kemik iliği yetmezliğini gösterir. Öyküdeki en kritik ipucu, 2-3 ay önce geçirilmiş ve kendiliğinden düzelmiş, viral belirteçleri negatif olan akut hepatit tablosudur. Bu durum, 'Hepatit ilişkili aplastik anemi' sendromu için klasiktir. Genellikle non-A, non-B, non-C hepatit olarak tanımlanan bu tablodan sonra, iyileşme döneminde ağır aplastik anemi gelişebilir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Hepatit ilişkili aplastik anemi, genellikle seronegatif bir akut hepatit atağını takiben 2-3 ay içinde gelişen ve sıklıkla ağır seyreden bir kemik iliği yetmezliği tablosudur.