Examkin

Soru

Zorluk: OrtaLenfomalar

35 yaşında erkek hasta, sol aksiller bölgede yaklaşık 6 aydır fark ettiği, ağrısız ve yavaş büyüyen şişlik nedeniyle başvuruyor. B semptomları (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı) tariflenmiyor. Fizik muayenede sol aksiller bölgede 4x3 cm boyutlarında, hareketli, lastik kıvamında lenf nodu palpe ediliyor. Eksizyonel biyopsi sonucunda nodüler büyüme paterni izleniyor. İmmünohistokimyasal incelemede neoplastik hücrelerin CD20(+) ve CD45(+) olduğu, CD15(-) ve CD30(-) olduğu; ayrıca zemininde CD57(+) T hücre rozetlerinin bulunduğu 'popcorn' (L&H) hücreleri saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Nodüler Lenfosit Baskın Hodgkin LenfomaCevap
  2. B
    Nodüler Sklerozan Hodgkin Lenfoma
  3. C
    Klasik Hodgkin Lenfoma, Lenfositten Zengin Tip
  4. D
    T-Hücreden Zengin Büyük B-Hücreli Lenfoma
  5. E
    Anaplastik Büyük Hücreli Lenfoma

Cevap

Nodüler Lenfosit Baskın Hodgkin Lenfoma (NLPHL)
Soruda tarif edilen vaka tipik bir Nodüler Lenfosit Baskın Hodgkin Lenfoma (NLPHL) tablosudur. NLPHL, Hodgkin lenfomaların yaklaşık %5'ini oluşturur ve diğer klasik tiplerden (Nodüler Sklerozan, Karma Hücreli, vb.) belirgin farklarla ayrılır. En önemli ayrım immünofenotiptir: Klasik Hodgkin hücreleri (Reed-Sternberg) CD15(+) ve CD30(+) iken; NLPHL'deki neoplastik hücreler (L&H veya 'popcorn' hücreleri) B-hücre belirteçlerini korur (CD20+, CD45+) ancak klasik belirteçleri (CD15-, CD30-) taşımaz. Ayrıca klinik olarak genellikle genç erkeklerde, periferik lenfadenopati ile ve indolent (yavaş) bir seyirle karşımıza çıkar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu analiz et
Genç erkek hasta, yavaş büyüyen lokalize lenfadenopati, B semptomları yok (indolent seyir).
Klinik gidişatın indolent (yavaş) olduğunu belirlemek.
2
İmmünofenotipik belirteçleri değerlendir
CD20(+) ve CD45(+) (B hücre kökenli), CD15(-) ve CD30(-) (Klasik Hodgkin belirteçleri yok).
Klasik Hodgkin Lenfoma ile Nodüler Lenfosit Baskın Hodgkin Lenfoma ayrımını yapmak.
3
Histopatolojik bulguları yorumla
'Popcorn' (L&H) hücreleri ve nodüler büyüme paterni.
NLPHL için patognomonik olan hücresel morfolojiyi tanımak.

Anahtar Kavram

Nodüler Lenfosit Baskın Hodgkin Lenfoma (NLPHL), klasik Hodgkin Lenfoma'dan farklı olarak CD15 ve CD30 negatif; CD20 ve CD45 pozitiftir. Karakteristik hücresi 'popcorn' (L&H) hücresidir.

İpuçları

1
Bu lenfoma türü, Hodgkin ailesinde olmasına rağmen immünofenotipik olarak (CD20+, CD45+) bir Non-Hodgkin Lenfoma gibi davranır.
2
Klasik Hodgkin Lenfoma belirteçleri olan CD15 ve CD30 bu hastalıkta negatiftir.
3
Patolojide görülen karakteristik hücre 'popcorn' (patlamış mısır) hücresi veya L&H hücresidir.

Daha Fazla Pratik

Klasik Hodgkin Lenfoma alt tiplerinin (Nodüler Sklerozan, Karma Hücreli, Lenfositten Zengin, Lenfositten Fakir) prognostik sıralamasını inceleyin.

Alternatif Yöntem

Hücre morfolojisi ve immünofenotip tablosu ezberlenerek; CD20+/CD30- kombinasyonunun Hodgkin başlığı altında sadece NLPHL'ye uyduğu hatırlanabilir.
Tahmini Süre:1m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Lenfomalar

Bu konudan daha fazla soru