Soru

Zorluk: OrtaAmiloidoz

Tip 22 diyabet tanısı ile uzun yıllardır takip edilen 7070 yaşındaki bir hastanın vefatı sonrası yapılan otopsisinde; pankreastaki Langerhans adacıklarında belirgin atrofi ile birlikte, hücre dışı alanda homojen, eozinofilik ve amorf materyal birikimi saptanmıştır. Bu materyalin Kongo kırmızısı ile boyandığında polarize ışık mikroskobunda karakteristik elma yeşili çift kırınım (birefrijans) sergilediği görülmüştür. Bu hastada pankreas adacıklarında biriken amiloid tipinin prekürsör proteini aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Adacık amiloid polipeptidi (Amilin)Cevap
  2. B
    Serum amiloid-asosiye protein (SAASAA)
  3. C
    Transtiretin (TTRTTR)
  4. D
    İmmünglobulin hafif zinciri (LL zinciri)
  5. E
    Atriyal natriüretik peptid (ANPANP)

Cevap

Tip 2 diyabet hastalarının pankreas adacıklarında biriken amiloidin prekürsör proteini Adacık amiloid polipeptidi (Amilin veya AIAPP) maddesidir.
Pankreasın Langerhans adacıklarında biriken amiloid, Tip 2 diyabetli hastaların yaklaşık %90'ında görülür. Bu lokalize amiloidozun prekürsör proteini, insülin ile birlikte sentezlenen ve salınan 'Adacık amiloid polipeptidi' (Amilin veya AIAPP) molekülüdür. Bu birikim, adacıklardaki beta hücrelerinde atrofi ve fonksiyon kaybına katkıda bulunur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bağlamı analiz et
Hasta uzun süreli Tip 2 diyabet tanısına sahiptir ve pankreasta hyalin birikimi (amiloid) mevcuttur.
Tip 2 diyabette adacıklarda amiloid birikimi karakteristik bir bulgudur.
2
Amiloidozun tipini belirle
Belirli bir organla (pankreas) sınırlı olduğu için bu bir 'lokalize amiloidoz' örneğidir.
Kongo kırmızısı ve elma yeşili refle bulguları amiloid birikimini doğrular.
3
Prekürsör proteini eşleştir
Pankreas adacıkları için spesifik olan protein Adacık amiloid polipeptidi (Amilin)'dir.
Lokalize amiloidoz tiplerinde biriken protein, o doku/hücre tarafından üretilen spesifik peptitlerdir.

Anahtar Kavram

Lokalize amiloidoz tipleri ve bunların spesifik prekürsör proteinleri dokuya göre farklılık gösterir.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular