Ailesel Akdeniz Ateşi () tanısıyla çocukluk çağından itibaren izlenen ancak tedavisine uyum göstermeyen bir hastada, nefrotik düzeyde proteinüri ve progresif böbrek yetmezliği gelişmektedir. Yapılan böbrek biyopsisinde glomerüler mezanjiyumda ve bazal membranlarda biriken asidofilik amorf materyalin Kongo kırmızısı ile boyandığı ve polarize ışıkta elma yeşili çift kırınım (birefrijans) verdiği saptanmıştır. Bu olguda biriken amiloid tipi ve özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- APrekürsör protein, kronik inflamasyon sırasında doku makrofajları tarafından sentezlenen ve amiloid fibrillerine dönüşen bir akut faz reaktanıdır.
- Doku kesitleri potasyum permanganat ile muamele edildiğinde, Kongo kırmızısı ile boyanma ve polarize ışıkta yeşil çift kırınım verme özelliğini kaybeder.Cevap
- CBirikime neden olan esas protein yapısı, plazma hücre diskrazilerinde görülen immünglobulin hafif zincirlerinden köken alır.
- DBu amiloid tipi, dokularda en sık izole kardiyak tutulumla seyreder ve transtiretin () mutasyonları sonucu oluşur.
- EAmiloid birikimlerinin 'ini oluşturan ana bileşen serum amiloid () glikoproteini olup, tüm tiplerde kalsiyum bağımlı bağlanma gösterir.
Cevap
Doku kesitlerinin potasyum permanganat ile muamelesi sonucu boyanma özelliğinin kaybolması doğru ifadedir.
Potasyum permanganat testi, amiloidozun karakteristik bir özelliğidir. tipi amiloid içeren doku kesitleri bu kimyasal ile muamele edildiğinde Kongo kırmızısı boyanma özelliğini kaybederken, tipi amiloid bu işleme dirençlidir ve boyanmaya devam eder.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sekonder amiloidozda () prekürsör protein olup karaciğerden sentezlenir ve dokudaki birikimler potasyum permanganat muamelesi ile Kongo kırmızısı tutma özelliğini kaybeder.
Daha Fazla Pratik
Amiloid alt tiplerinin (, , , , ) prekürsörlerini ve ilişkili oldukları klinik tabloları bir tablo halinde çalışmak konuyu pekiştirecektir.
Tahmini Süre:2m 30s