Antenatal ultrasonografide (USG) sol böbreğinde üzüm salkımı benzeri görünümde, birbiriyle iştirakli olmayan multipl kistler saptanan erkek bebeğin postnatal ilk değerlendirmesinde; fizik muayene normal, sağ böbrek USG bulguları ise doğal izlenmiştir. Sol böbrek lojunda renal parankim dokusu seçilemeyen, en büyüğü olan multipl kistlerin varlığı konfirme edilmiştir. Bu bebek için en olası klinik seyir ve en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?
- Etkilenen böbrek çoğunlukla zamanla involüsyon gösterir; periyodik ultrasonografi ile izlem yeterlidir.Cevap
- BWilms tümörü gelişme riski yüksek olduğu için etkilenen böbrek erken dönemde cerrahi olarak çıkarılmalıdır.
- CKarşı böbrekte yüksek oranda reflü riski nedeniyle zaman kaybetmeden işeme sistoüretrografisi (VCUG) çekilmelidir.
- DKistlerin drene edilmesi ve böbrek fonksiyonunun korunması için acil perkütan nefrostomi takılmalıdır.
- EOtozomal resesif polikistik böbrek hastalığı (ARPKD) ön tanısıyla vakit kaybetmeden genetik inceleme istenmelidir.
Cevap
Multisistik displastik böbrek vakaları çoğunlukla zamanla involüsyon gösterir ve periyodik ultrasonografi ile izlem yeterlidir.
Doğru seçenek, MSDB'nin doğal seyrini yansıtmaktadır. Multisistik displastik böbrek, embriyolojik dönemde üreter tomurcuğu ile metanefrik mezenşim arasındaki etkileşim bozukluğu sonucu oluşur. Etkilenen böbrek fonksiyon görmez ancak vakaların büyük çoğunluğunda zamanla kendiliğinden küçülerek ortadan kalkar (involüsyon). Bu nedenle cerrahi veya invaziv girişimler yerine ultrasonografi ile periyodik izlem standart yaklaşımdır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Multisistik Displastik Böbrek (MSDB) yönetimi
Tahmini Süre:1m 15s