Soru

Zorluk: OrtaMultipl Endokrin Neoplaziler (MEN)

Primer hiperparatiroidizm saptanması üzerine yapılan ileri incelemelerinde serum prolaktin düzeyi 250250 ng/mL (N: <25<25) ve hipofiz MR'da 1212 mm çaplı adenom saptanan bir hastanın ailesinde de benzer endokrin tümörlerin olduğu öğreniliyor.

Bu hastadaki hipofiz lezyonuna yönelik en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Transsfenoidal cerrahi rezeksiyon
  2. Dopamin agonistleri ile tıbbi tedaviCevap
  3. C
    Somatostatin analogları (Oktreotid)
  4. D
    Total paratirodektomi sonrası gerileme için izlem
  5. E
    Fraksiyone radyoterapi uygulaması

Cevap

Hipofiz adenomuna (prolaktinoma) yönelik en uygun ilk basamak yaklaşım dopamin agonistleri ile tıbbi tedavidir.
MEN 1 sendromu kapsamında gelişen hipofiz adenomları içinde en sık görüleni prolaktinomalardır. Bu tümörler, sporadik prolaktinomalarla benzer biyolojik davranış sergilerler ve dopamin agonistlerine (kabergolin gibi) oldukça duyarlıdırlar. Bu nedenle, görme kaybı gibi cerrahi aciliyet yaratan bir bası semptomu yoksa ilk tedavi seçeneği tıbbi tedavidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz etme
Primer hiperparatiroidizm, prolaktinoma ve aile öyküsü varlığı MEN 1 sendromunu (Wermer Sendromu) işaret etmektedir.
MEN 1 sendromunun klasik üçlüsü paratiroid, pankreas ve hipofiz tümörleridir.
2
Hipofiz tümörünün tipini belirleme
Serum prolaktin düzeyinin 250250 ng/mL olması ve MR'da adenom izlenmesi, lezyonun bir prolaktinoma olduğunu kanıtlar.
MEN 1 sendromunda en sık görülen hipofiz adenomu tipi prolaktinomadır.
3
Tedavi protokolünü seçme
İlk basamakta dopamin agonistleri (kabergolin veya bromokriptin) başlanmalıdır.
Prolaktinomalar, sporadik vakalarda olduğu gibi MEN 1 birlikteliğinde de tıbbi tedaviye yüksek oranda yanıt verirler.

Anahtar Kavram

MEN 1 sendromunda hipofiz adenomlarının (özellikle prolaktinoma) yönetimi.

Daha Fazla Pratik

MEN 2A ve 2B sendromlarında paratiroid tutulumu ile MEN 1'deki paratiroid tutulumunun klinik farklarını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla