Examkin

Soru

Zorluk: OrtaHistiyositozlar ve Onkolojik Aciller

33 yaşında bir erkek çocuk; saçlı deride dirençli seboraik dermatit benzeri döküntüler, aşırı su içme ve sık idrara çıkma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kraniyunda ağrılı bir şişlik saptanmış olup çekilen grafilerde 'zımba deliği' görünümünde litik lezyonlar izlenmiştir. Bu hastanın kesin tanısını koymak amacıyla biyopsi örneğinde çalışılması gereken en spesifik immünohistokimyasal belirteç aşağıdakilerden hangisidir?

  1. CD1aCevap
  2. B
    CD20
  3. C
    CD3
  4. D
    Miyeloperoksidaz
  5. E
    Terminal deoksinükleotidil transferaz

Cevap

Langerhans hücreli histiyositoz tanısında en karakterisitik ve spesifik belirteçlerden biri CD1a pozitifliğidir.
Langerhans hücreli histiyositoz (LHH), kemiklerde litik lezyonlar, deri döküntüleri ve santral diyabetes insipidus ile karakterize bir hastalıktır. Kesin tanı için biyopsi örneğinde CD1a veya Langerin (CD207) pozitifliğinin gösterilmesi ya da elektron mikroskobunda Birbeck granüllerinin saptanması gereklidir. S100 pozitifliği de görülür ancak CD1a daha spesifiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Döküntü (seboraik dermatit benzeri), diyabetes insipidus (poliüri, polidipsi) ve litik kemik lezyonları saptandı.
Bu triad Langerhans hücreli histiyositozun (LHH) Hand-Schüller-Christian varyantı için tipiktir.
2
Ayırıcı tanı ve kesin tanı yöntemini belirle.
Litik kemik lezyonu ve multisistem tutulumu nedeniyle doku biyopsisi gereklidir.
Kesin tanı, histiyositik hücrelerin immünohistokimyasal özelliklerine dayanır.
3
Tanısal belirteçleri hatırla.
CD1a, S100 ve Langerin (CD207) pozitifliği LHH için karakteristiktir.
CD1a ve Langerin, Langerhans hücreleri için yüksek spesifiteye sahiptir.

Anahtar Kavram

Langerhans hücreli histiyositoz (LHH) tanısında CD1a ve S100 immünohistokimyasal belirteçlerinin önemi.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Histiyositozlar ve Onkolojik Aciller

Bu konudan daha fazla soru