yaşında bir erkek çocuk, belirgin boy kısalığı ve karakteristik yüz görünümü (belirgin alın, basık burun kökü) nedeniyle pediatrik endokrinoloji polikliniğine getiriliyor. Laboratuvar incelemelerinde serum büyüme hormonu () düzeyleri referans değerlerin oldukça üzerinde ( ) saptanırken, insülin benzeri büyüme faktörü-1 () düzeyleri ölçüm sınırının altında bulunuyor. Hastaya uygulanan standart doz büyüme hormonu replasman tedavisine klinik veya biyokimyasal yanıt alınamadığı gözleniyor.
Bu hastanın tedavisinde kullanılması en uygun olan ve en sık yan etkisi hipoglisemi olan ilaç aşağıdakilerden hangisidir?
- MekaserminCevap
- BSomatropin
- CPegvisomant
- DTesamorelin
- ELanreotid
Cevap
Mekasermin
Vakada tanımlanan yüksek , düşük ve tedavisine yanıtsızlık tablosu klasik 'Laron Sendromu' yani büyüme hormonu reseptör direncidir. Bu durumda tedavi yolu, reseptörü baypas ederek doğrudan aşağı yolaktaki mediyatörü yani 'i yerine koymaktır. Mekasermin, rekombinant insan analoğudur. , insüline benzer yapısal özellikler gösterdiği için hipoglisemi en sık ve en önemli yan etkisidir (hastalara ilacı yemekten hemen önce veya sonra almaları önerilir).
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Büyüme hormonu reseptör direnci (Laron sendromu) durumunda tedavi, doğrudan rekombinant (Mekasermin) ile yapılır.
Tahmini Süre:2m 0s