Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKonjenital Malformasyonlar ve Perinatal Hasarlar

Yeni doğan bir bebekte baş çevresinin persentil değerlerinin belirgin şekilde üzerinde olduğu (makrosefali) fark ediliyor. Yapılan radyolojik incelemede; posterior fossanın normalden çok daha geniş olduğu, serebellumun orta hattındaki yapının (vermis) gelişmediği ve dördüncü ventrikülün kistik bir genişleme göstererek tüm posterior fossayı doldurduğu saptanıyor. Bu klinik ve radyolojik tablo ile en uyumlu tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Dandy-Walker malformasyonuCevap
  2. B
    Chiari tip II malformasyonu
  3. C
    Holoprosensefali
  4. D
    Chiari tip I malformasyonu
  5. E
    Lissensefali

Cevap

Dandy-Walker malformasyonu
Dandy-Walker malformasyonu; serebellar vermis agenezisi, dördüncü ventrikülün kistik dilatasyonu ve posterior fossanın belirgin şekilde genişlemesiyle karakterize bir gelişimsel anomalidir. Bu tablo kafa içi basınç artışı ve hidrosefaliye yol açarak makrosefali ile prezente olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik bulguları analiz et.
Yeni doğanda makrosefali, genişlemiş posterior fossa, vermis yokluğu ve kistik dördüncü ventrikül saptandı.
Konjenital santral sinir sistemi malformasyonlarının ayırıcı tanısını yapmak için bu triad kritik önemdedir.
2
Posterior fossa boyutuna göre malformasyonları sınıflandır.
Genişlemiş bir posterior fossa varlığı, sığ (küçük) posterior fossa ile karakterize olan Chiari malformasyonlarını eler.
Dandy-Walker ve Chiari malformasyonlarını ayırt eden en temel anatomik fark fossa hacmidir.

Anahtar Kavram

Dandy-Walker Malformasyonu Triadı

Daha Fazla Pratik

Chiari malformasyonlarının eşlik ettiği diğer anomalileri (miyelomeningosel, siringomiyeli) gözden geçirmek ayırıcı tanıyı güçlendirecektir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Konjenital Malformasyonlar ve Perinatal Hasarlar

Bu konudan daha fazla soru