Examkin

Soru

Zorluk: OrtaÖzofagus Hastalıkları

Ellerinde soğuğa karşı aşırı hassasiyet ve renk değişikliği (Raynaud fenomeni) öyküsü olan 42 yaşındaki kadın hasta, son bir yıldır artan retrosternal yanma ve özellikle katı gıdalara karşı gelişen yutma güçlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede parmak derisinde kalınlaşma ve yüzde telenjiektaziler saptanıyor. Çekilen özofagus manometrisinde alt özofagus sfinkter (AÖS) basıncının 5 mmHg (Normal: 10-45 mmHg) olduğu görülüyor. Bu hastada özofagus gövde (corpus) manometrisinde beklenen en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Özofagusun sadece distal 2/3'lük düz kas bölgesinde peristaltizm kaybı (aperistalsis)Cevap
  2. B
    Özofagus gövdesinin tamamında aperistalsis ve yutma ile gevşemeyen AÖS
  3. C
    Distal özofagusta çoklu, eş zamanlı (simultane) ve tekrarlayıcı kontraksiyonlar
  4. D
    Distal özofagusta ortalama distal kontraktil integralin (DCI) >8000 mmHg/s/cm olduğu hiperkontraktilite
  5. E
    Sadece proksimal 1/3'lük çizgili kas bölgesinde peristaltizm kaybı

Cevap

Doğru cevap, özofagusun sadece distal 2/3'lük düz kas bölgesinde peristaltizm kaybı (aperistalsis) gözlenmesidir.
Hastadaki bulgular (Raynaud, sklerodaktili, telenjiektazi) Sistemik Skleroz (özellikle CREST sendromu) tanısını koydurur. Sistemik skleroz, özofagusun düz kas tabakasını tutarak atrofi ve fibrozise yol açar. Özofagusun anatomik yapısında proksimal 1/3 çizgili kas, distal 2/3 düz kastan oluşur. Bu nedenle hastalık sadece distal 2/3'lük kısımda peristaltizm kaybına (aperistalsis) ve alt özofagus sfinkter basıncında düşüklüğe (hipotansif AÖS) neden olur. Proksimal bölgedeki çizgili kas fonksiyonları genellikle korunur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Raynaud fenomeni, sklerodaktili, telenjiektaziler ve şiddetli reflü semptomları (CREST sendromu / Sistemik Skleroz) işaret etmektedir.
Hastanın sistemik hastalığını tanımak, özofagus tutulumunun tipini belirlemek için gereklidir.
2
Manometri verilerini yorumla
AÖS basıncı düşük (5 mmHg). Bu durum şiddetli reflüye zemin hazırlar ve akalazyadan (yüksek/gevşemeyen AÖS) ayrım sağlar.
AÖS basıncı ayırıcı tanıda kilit rol oynar.
3
Patofizyolojiye uygun motilite paternini belirle
Sistemik skleroz, özofagusun düz kas tabakasında (distal 2/3) atrofi ve fibrozise neden olur. Bu nedenle distalde aperistalsis görülürken, proksimal (çizgili kas) korunur.
Hastalığın anatomik tutulum yeri (düz kas vs çizgili kas) manometrik bulguyu belirler.

Anahtar Kavram

Sistemik Skleroz (Skleroderma) özofagus tutulumu: Hipotansif AÖS + Distal özofagus (düz kas) aperistalsisi.

İpuçları

1
Hastadaki Raynaud fenomeni ve cilt bulguları, altta yatan bir bağ dokusu hastalığına (Sistemik Skleroz) işaret etmektedir.
2
Bu hastalık özofagusun anatomik yapısında bulunan iki farklı kas tipinden (düz kas vs çizgili kas) sadece birini etkiler.

Daha Fazla Pratik

Sistemik sklerozlu hastalarda gelişebilecek 'Watermelon Stomach' (GAVE) endoskopik görünümünü araştırınız.

Alternatif Yöntem

AÖS basıncına odaklanarak eleme yapılabilir: AÖS basıncı 5 mmHg (düşük) verilmiştir. Akalazya, Jackhammer ve DÖS'te AÖS basıncı genellikle normal veya yüksektir. Hipotansif AÖS, sklerodermayı güçlü şekilde destekler.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Özofagus Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru