Examkin

Soru

Zorluk: ZorAilevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

2929 yaşında erkek hasta, 1515 yıldır Ailevi Akdeniz Ateşi (FMFFMF) tanısıyla takip edilmektedir. Genetik analizinde homozigot M694VM694V mutasyonu mevcuttus. Hasta günde 33 mg kolşisin kullanmasına rağmen son 11 yılda 55 kez tipik ateşli peritonit atağı geçirmiştir. Atak dışı dönemde yapılan tetkiklerinde; Serum Amiloid A (SAASAA): 110110 mg/L (Normal <10<10 mg/L), CRPCRP: 3232 mg/L (Normal <5<5 mg/L) ve 2424 saatlik idrarda 450450 mg proteinüri saptanmıştır. Bu hastanın klinik yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en uygundur?

  1. A
    Kolşisin dozu 44 mg/gün düzeyine çıkılmalı ve proteinüri takibi yapılmalıdır.
  2. Tedaviye IL−1IL-1 inhibitörü (Anakinra veya Kanakinumab) eklenmelidir.Cevap
  3. C
    Proteinüri gelişimi nedeniyle kolşisin kesilmeli, tedaviye siklofosfamid ve steroid başlanmalıdır.
  4. D
    Hastalık kontrolü için kolşisin tedavisine düşük doz (5−105-10 mg/gün) prednizolon eklenmelidir.
  5. E
    Tedaviye TNF−αTNF-\alpha inhibitörü (Etanercept) eklenmeli, IL−1IL-1 inhibitörleri ikinci basamağa saklanmalıdır.

Cevap

Maksimum doz kolşisin tedavisine rağmen klinik ve biyokimyasal olarak hastalık aktivitesi devam eden hastada tedaviye IL-1 inhibitörü eklenmelidir.
Doğru seçenek olan IL-1 inhibitörü eklenmesi yaklaşımı, hastanın maksimum doz kolşisin almasına rağmen hem klinik ataklarının (yılda ≥3\geq 3 atak) devam etmesi hem de amiloidozun en güçlü göstergesi olan yüksek SAA düzeylerinin ve proteinürinin bulunması nedeniyle en uygun adımdır. EULAR kılavuzları, homozigot M694VM694V gibi riskli genotiplerde ve kolşisin direncinde IL-1 reseptör antagonistlerinin (Anakinra) veya monoklonal IL-1 antikorlarının (Kanakinumab) kullanılmasını önermektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın mevcut tedavi dozunu ve yanıtını değerlendir.
Hasta 33 mg/gün (maksimum doz) kolşisin almasına rağmen yılda 55 atak geçirmektedir.
Kolşisin direnci tanısı için hastanın maksimum tolere edilen dozda (erişkinlerde 33 mg) tedavi alıyor olması gerekir.
2
Atak dışı dönem laboratuvar bulgularını ve komplikasyon riskini analiz et.
Atak dışı dönemde SAA ve CRP yüksekliği ile beraber proteinüri (erken evre amiloidoz belirtisi) mevcuttur.
Subklinik inflamasyonun (SAA >10>10 mg/L) devam etmesi, klinik atak olmasa bile sekonder amiloidoz (AA tipi) için en büyük risk faktörüdür.
3
Güncel kılavuzlara (EULAR) göre biyolojik tedavi endikasyonunu belirle.
IL-1 inhibitörü (Anakinra veya Kanakinumab) tedavisine geçiş kararı verilir.
IL-1 beta, FMF patogenezindeki (inflamazom aktivasyonu) temel sitokindir ve kolşisin dirençli olgularda amiloidozu önlediği kanıtlanmış tek biyolojik tedavi grubudur.

Anahtar Kavram

Kolşisin dirençli Ailevi Akdeniz Ateşi'nde tedavi yönetimi ve IL-1 inhibitörlerinin rolü.

Daha Fazla Pratik

TRAPS ve HIDS gibi diğer otoinflamatuar sendromların atak süresi ve klinik özelliklerine (periorbital ödem, migratuvar miyalji) göz atınız.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru