Uzun süredir bronşektazi nedeniyle takip edilen yaşında bir erkek hasta, yaygın ödem ve masif proteinüri şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan böbrek biyopsisinde glomerüllerde Kongo kırmızısı ile boyanan ve polarize mikroskopta elma yeşili refle veren amorf ekstraselüler birikimler saptanıyor. Bu hastanın klinik tablosuna neden olan amiloid birikiminin prekürsör proteini aşağıdakilerden hangisidir?
- Serum amiloid-asosiye () proteinCevap
- Bİmmünoglobulin hafif zinciri ()
- CTranstiretin ()
- D-mikroglobülin
- EA-beta () amiloid
Cevap
Kronik inflamatuar süreçlere bağlı olarak gelişen AA amiloidozunun prekürsör proteini Serum amiloid-asosiye () proteindir.
Doğru yanıt olan Serum amiloid-asosiye () protein, kronik inflamatuar hastalıklar (bronşektazi, romatoid artrit, FMF, osteomiyelit vb.) sırasında karaciğerde sentezi artan bir akut faz reaktanıdır. Bu proteinin proteolizi sonucu oluşan AA proteini, organlarda (özellikle böbrek, karaciğer, dalak) birikerek sekonder amiloidoza neden olur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sekonder (reaktif) sistemik amiloidoz (AA), kronik inflamatuar durumlarda artan serum amiloid-asosiye () proteininin birikmesiyle oluşur.
İpuçları
1
Hastanın bronşektazi gibi kronik bir inflamatuar hastalığı olduğunu unutmayın.
2
Kronik inflamasyon durumunda karaciğerden sentezlenen ve akut faz reaktanı olan bir proteinin amiloidoz yaptığı bilinmektedir.
Daha Fazla Pratik
FMF (Ailevi Akdeniz Ateşi) hastalarında böbrek yetmezliğine yol açan amiloid tipini ve bu birikimin hangi akut faz reaktanı ile ilişkili olduğunu tekrar edin.
Tahmini Süre:1m 30s