haftalık gebe, son iki gündür artan halsizlik, diş eti kanaması ve zaman zaman gelişen kafa karışıklığı şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı , nabız , vücut sıcaklığı ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde; Hemoglobin , Trombosit , LDH , Total Bilirubin (İndirekt Bilirubin: ), AST , ALT , Kreatinin olarak saptanıyor. Periferik yaymada yaygın şistositler izlenirken; PT, aPTT ve fibrinojen düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor. Bu hasta için en uygun yönetim adımı aşağıdakilerden hangisidir?
- Acil plazmaferez başlanmasıCevap
- BAcil abdominal histerotomi ile gebeliğin sonlandırılması
- Cİntravenöz magnezyum sülfat infüzyonu
- DYüksek doz intravenöz immünglobulin (IVIG) uygulaması
- ETrombosit süspansiyonu transfüzyonu
Cevap
Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları trombotik trombositopenik purpura (TTP) ile uyumlu olup, en uygun yönetim adımı acil plazmaferez başlanmasıdır.
Vakada sunulan düşük trombosit sayısı (), mikroanjiopatik hemolitik anemi (yüksek LDH, indirekt bilirubin artışı ve periferik yaymada şistositler), ateş ve nörolojik bulgular (konfüzyon) TTP'nin klasik klinik tablosunu oluşturur. Karaciğer enzimlerinin normal olması HELLP sendromunu, koagülasyon parametrelerinin (PT, aPTT, fibrinojen) normal olması ise DIC tablosunu dışlar. TTP'de temel patoloji ADAMTS13 enzim eksikliği sonucu oluşan mikrotrombüslerdir ve tedavide altın standart, eksik enzimi yerine koyan ve inhibitörleri uzaklaştıran plazmaferezdir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP) Tanı ve Yönetimi