Soru

Zorluk: ZorGebelikte Hematolojik ve Tromboembolik Hastalıklar

2424 haftalık gebe, son iki gündür artan halsizlik, diş eti kanaması ve zaman zaman gelişen kafa karışıklığı şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 115/75 mmHg115/75 \text{ mmHg}, nabız 92/dakika92/\text{dakika}, vücut sıcaklığı 38.3C38.3^\circ\text{C} ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde; Hemoglobin 7.4 g/dL7.4 \text{ g/dL}, Trombosit 22.000/μL22.000/\mu L, LDH 1620 U/L1620 \text{ U/L}, Total Bilirubin 3.4 mg/dL3.4 \text{ mg/dL} (İndirekt Bilirubin: 2.8 mg/dL2.8 \text{ mg/dL}), AST 30 U/L30 \text{ U/L}, ALT 26 U/L26 \text{ U/L}, Kreatinin 1.4 mg/dL1.4 \text{ mg/dL} olarak saptanıyor. Periferik yaymada yaygın şistositler izlenirken; PT, aPTT ve fibrinojen düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor. Bu hasta için en uygun yönetim adımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Acil plazmaferez başlanmasıCevap
  2. B
    Acil abdominal histerotomi ile gebeliğin sonlandırılması
  3. C
    İntravenöz magnezyum sülfat infüzyonu
  4. D
    Yüksek doz intravenöz immünglobulin (IVIG) uygulaması
  5. E
    Trombosit süspansiyonu transfüzyonu

Cevap

Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları trombotik trombositopenik purpura (TTP) ile uyumlu olup, en uygun yönetim adımı acil plazmaferez başlanmasıdır.
Vakada sunulan düşük trombosit sayısı (22.000/μL22.000/\mu L), mikroanjiopatik hemolitik anemi (yüksek LDH, indirekt bilirubin artışı ve periferik yaymada şistositler), ateş ve nörolojik bulgular (konfüzyon) TTP'nin klasik klinik tablosunu oluşturur. Karaciğer enzimlerinin normal olması HELLP sendromunu, koagülasyon parametrelerinin (PT, aPTT, fibrinojen) normal olması ise DIC tablosunu dışlar. TTP'de temel patoloji ADAMTS13 enzim eksikliği sonucu oluşan mikrotrombüslerdir ve tedavide altın standart, eksik enzimi yerine koyan ve inhibitörleri uzaklaştıran plazmaferezdir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların (trombositopeni, mikroanjiopatik hemolitik anemi, nörolojik bulgular, ateş) değerlendirilmesi
TTP pentadının önemli bileşenleri (anemi, trombositopeni, kafa karışıklığı, ateş) saptanmıştır.
Tanısal önceliklerin belirlenmesi için semptom kümesinin tanımlanması gerekir.
2
Ayırıcı tanı için laboratuvar verilerinin (karaciğer enzimleri, kan basıncı, koagülasyon testleri) analizi
Normal kan basıncı ve karaciğer enzimleri HELLP sendromunu; normal PT, aPTT ve fibrinojen düzeyleri ise DIC tablosunu dışlamaktadır.
Gebelikte benzer seyreden yüksek riskli durumların ayırt edilmesi doğru tedavi yönetimi için kritiktir.
3
Spesifik tanı olan TTP için altın standart tedavinin planlanması
Plazmaferez tedavisi kararı alınmıştır.
TTP gebelikte anne ve fetüs için mortalitesi yüksek bir tablodur ve plazmaferez sağkalımı artıran temel yöntemdir.

Anahtar Kavram

Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP) Tanı ve Yönetimi
Bu soruyu puanla