Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorGebelikte Hematolojik ve Tromboembolik Hastalıklar

29 yaşında, 3131 haftalık gebe, ani gelişen konfüzyon ve yaygın peteşilerle acil servise başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 7.1 g/dL7.1\text{ g/dL}, trombosit 14.000/mm314.000/\text{mm}^3, LDH 1450 U/L1450\text{ U/L}, indirekt bilirubin 3.2 mg/dL3.2\text{ mg/dL} ve kreatinin 1.9 mg/dL1.9\text{ mg/dL} saptanıyor. Periferik yaymada %5\%5 oranında şistosit izleniyor. Koagülasyon parametreleri (PT, aPTT, Fibrinojen) normal sınırlarda bulunuyor. Yapılan ileri tetkiklerde ADAMTS13 enzim aktivitesinin %5\%5 olduğu rapor ediliyor.

Bu hasta için en uygun yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Acil plazma değişimi (plazmaferez) başlanmasıCevap
  2. B
    Magnezyum sülfat profilaksisi eşliğinde acil sezaryen ile doğumun gerçekleştirilmesi
  3. C
    Yüksek doz intravenöz immünglobulin (IVIG) ve trombosit süspansiyonu transfüzyonu
  4. D
    Geniş spektrumlu antibiyoterapi ve acil hemodiyaliz hazırlığı

Cevap

En uygun yönetim, Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP) tanısı kesinleştiği için acil plazma değişimi (plazmaferez) uygulanmasıdır.
Doğru yanıt olan plazma değişimi, TTP tedavisinde altın standarttır. ADAMTS13 enziminin aşırı düşük olması (%10 altı), vWF multimerlerinin temizlenememesine ve yaygın mikrotrombozlara neden olur. Gebelikte TTP nadir görülse de, maternal ve fetal mortaliteyi önlemek için plazmaferez derhal başlatılmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularını (trombositopeni, mikroanjiyopatik hemolitik anemi - MAHA) sentezle.
Hastada hemoglobin düşüklüğü, şistositler, indirekt bilirubin yüksekliği ve LDH yüksekliği ile seyreden bir hemoliz tablosu mevcuttur.
Anemi ve trombositopeninin altında yatan mekanizmayı anlamak için periferik yayma ve hemoliz belirteçleri kritiktir.
2
Koagülasyon parametrelerini değerlendir.
PT, aPTT ve fibrinojenin normal olması Yaygın Damar İçi Pıhtılaşma (DİC) olasılığını dışlar.
DİC, MAHA'nın önemli bir ayırıcı tanısıdır ve koagülasyon profilinde bozulma ile karakterizedir.
3
Spesifik biyobelirteç olan ADAMTS13 enzim aktivitesini yorumla.
ADAMTS13 aktivitesinin <%10 olması TTP tanısı için patognomoniktir.
ADAMTS13 eksikliği, von Willebrand faktör multimerlerinin parçalanamamasına ve mikrovasküler trombozlara yol açar.
4
Gebelikte ayırıcı tanıya (HELLP vs TTP) göre tedaviye karar ver.
TTP'de doğum (sezaryen veya vajinal) tek başına iyileşme sağlamaz; tedavi plazma değişimidir.
HELLP sendromunun aksine, TTP'de etyoloji plasental değildir, bu yüzden temel tedavi plazmafereztir.

Anahtar Kavram

Gebelikte MAHA tablolarının ayrımı ve TTP'de ADAMTS13 enzim aktivitesinin tanısal değeri.

Alternatif Yöntem

Laboratuvar sonuçlarını beklerken 'Plas Score' gibi klinik skorlama sistemleri kullanılarak TTP olasılığı değerlendirilebilir, ancak ADAMTS13 sonucu kesin tanıyı koydurur.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Gebelikte Hematolojik ve Tromboembolik Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru