Examkin

Soru

Zorluk: KolayHemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

20 yaşında erkek hasta, halsizlik ve hafif sarılık şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 11.5 g/dL11.5 \text{ g/dL}, indirekt bilirubin yüksekliği, MCHC %38\%38 (yüksek) ve periferik yaymada merkezi solukluğu kaybolmuş, küçük ve koyu renkli eritrositler izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kalıtsal sferositozCevap
  2. B
    Demir eksikliği anemisi
  3. C
    Talasemi taşıyıcılığı
  4. D
    Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği
  5. E
    Vitamin B12B_{12} eksikliği

Cevap

Kalıtsal sferositoz
Hastada görülen splenomegali, indirekt hiperbilirubinemi ve yüksek MCHC (%38\%38) ile periferik yaymadaki sferositler, eritrosit membran protein defekti ile giden kalıtsal sferositoz tanısı için karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları değerlendir
Genç hastada splenomegali ve indirekt bilirubin yüksekliği (hemoliz göstergesi) saptandı.
Hemolitik anemilerin ayırıcı tanısında klinik ipuçlarını belirlemek ilk adımdır.
2
Laboratuvar parametrelerini analiz et
MCHC değerinin %36\%36'nın üzerinde olması (bu soruda %38\%38) sferosit varlığına işaret eder.
MCHC yüksekliği, eritrosit yüzey alanının hacmine oranla azaldığını gösteren spesifik bir bulgudur.
3
Periferik yayma bulgularını yorumla
Merkezi solukluğu kaybolmuş küçük koyu eritrositler (sferositler) kalıtsal sferositoz tanısını destekler.
Sferositler, hücre membranındaki yapısal protein defektleri sonucu oluşur ve bu hastalık için patognomoniktir.

Anahtar Kavram

Kalıtsal sferositoz tanısında yüksek MCHC ve periferik yaymada sferosit görülmesi en önemli ipuçlarıdır.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla

Konular

Hemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

Bu konudan daha fazla soru