yaşında kadın hasta, son aydır tekrarlayan sinüzit atakları, burun tıkanıklığı ve kanlı burun akıntısı şikayetleriyle başvuruyor. Son haftadır öksürük ve hemoptizi (öksürükle kan gelmesi) eklenen hastanın fizik muayenesinde burun kökünde çökme (semer burun deformitesi) saptanıyor.
Laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:
| Parametre | Sonuç | Referans Aralığı |
|---|---|---|
| Serum Kreatinin | mg/dL | mg/dL |
| Tam İdrar Tetkiki | Bol eritrosit, eritrosit silendirleri | Negatif |
| Saatlik İdrar Proteini | g/gün | g/gün |
| Akciğer Grafisi | Bilateral kaviter nodüler lezyonlar | Normal |
| Seroloji | c-ANCA (PR3-ANCA) pozitif | Negatif |
Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada görülen böbrek tutulumundan sorumlu en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Granülomatoz polianjitisCevap
- BMikroskobik polianjitis
- CGoodpasture sendromu
- DEozinofilik granülomatoz polianjitis
- ESistemik lupus eritematozus
Cevap
Granülomatoz polianjitis, üst ve alt solunum yolları ile böbrek tutulumu gösteren, c-ANCA pozitifliği ile karakterize bir küçük damar vaskülitidir.
Hastada görülen kronik sinüzit, semer burun deformitesi, hemoptizi, akciğerde kaviter nodüller ve böbrek yetmezliği ile giden nefritik tablo (hematüri, eritrosit silendirleri) 'Granülomatoz polianjitis' (eski adıyla Wegener) için klasik triaddır. Bu tabloya eşlik eden c-ANCA pozitifliği tanıyı doğrular.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
ANCA İlişkili Vaskülitlerde Organ Tutulum Paternleri
İpuçları
1
Hastadaki üst solunum yolu, alt solunum yolu ve böbrek tutulumu üçlüsüne odaklanın.
2
Semer burun deformitesi ve akciğerdeki 'kaviter' nodüller hangi vaskülit için tipiktir?
3
c-ANCA (PR3-ANCA) pozitifliği en çok Wegener granülomatozisi ile ilişkilidir.
Daha Fazla Pratik
ANCA ilişkili vaskülitlerin böbrek biyopsisi bulgularını (pauci-immün kresentik GN) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s