Examkin

Soru

Zorluk: ZorGlomerüler Hastalıklar

58 yaşında kadın hasta, bacaklarda şişlik ve halsizlik şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde özellik saptanmayan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 145/90145/90 mmHg ve her iki alt ekstremitede (+++) gode bırakan ödem tespit ediliyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin 1.71.7 mg/dL, albümin 2.82.8 g/dL; idrar analizinde protein (++++++++), eritrosit 5−65-6/HPF saptanıyor. 24 saatlik idrar protein atılımı 5.25.2 gram olarak ölçülüyor. Yapılan böbrek biyopsisinin ışık mikroskobik incelemesinde mezangiyal matris artışı ve kapiller duvar kalınlaşması izlenirken, Kongo kırmızısı boyası negatif sonuç veriyor. İmmünfloresan incelemede mezangiyumda ve kapiller duvarda poliklonal IgG ve C3 birikimi görülüyor. Elektron mikroskobunda ise 18−2218-22 nm çapında, rastgele dizilim gösteren fibrillerin varlığı dikkati çekiyor.

Buna göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    AL Amiloidoz
  2. B
    İmmunotaktoid Glomerülopati
  3. Fibriler GlomerülonefritCevap
  4. D
    Kriyoglobülinemik Glomerülonefrit
  5. E
    Diyabetik Nefropati

Cevap

Fibriler Glomerülonefrit
Vaka, nefrotik sendromla başvuran ve biyopsisinde fibriler depozitler saptanan bir hastayı tanımlamaktadır. Tanıdaki kilit noktalar; Kongo kırmızısı boyasının negatif olması (Amiloidozu dışlar) ve elektron mikroskobunda saptanan fibrillerin özellikleridir. Fibriler Glomerülonefrit (FGN), tipik olarak mezangiyum ve kapiller duvarda biriken, Kongo kırmızısı ile boyanmayan, 10-30 nm (ortalama 18-22 nm) çapında, rastgele karışık dizilim gösteren fibrillerle karakterizedir. İmmünfloresanda genellikle poliklonal (özellikle IgG4 baskın) IgG ve C3 birikimi izlenir. DNAJB9 (DnaJ homolog subfamily B member 9) bu hastalık için spesifik bir belirteçtir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Nefrotik sendrom (Proteinüri > 3.5 g, hipoalbüminemi, ödem) ve böbrek fonksiyon bozukluğu (Kreatinin 1.7 mg/dL).
Glomerüler bir patoloji olduğunu doğrulamak için.
2
Amiloidozu dışla
Kongo kırmızısı negatif.
Nefrotik sendrom ve fibriler depozitlerin en sık nedeni olan amiloidozda Kongo kırmızısı pozitifliği ve polarize ışıkta elma yeşili yansıma beklenir.
3
Elektron mikroskobu bulgularını yorumla
18-22 nm çapında (ortalama 20 nm), rastgele dizilim gösteren fibriller.
Bu çap ve düzen, spesifik tanı için ayırıcı kriterdir.
4
Ayırıcı tanıyı tamamla
Fibriler Glomerülonefrit tanısı konur.
Amiloid fibrilleri daha incedir (8-12 nm), İmmunotaktoid fibrilleri ise daha kalındır (>30 nm) ve organize (mikrotübüler) yapıdadır.

Anahtar Kavram

Fibriler Glomerülonefrit Tanı Kriterleri
Bu soruyu puanla

Konular

Glomerüler Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru