yaşında kadın hasta, son yıldır sık sık düşme ve geriye doğru sendeleme şikayetleriyle başvuruyor. Nörolojik muayenesinde supranükleer vertikal bakış felci ve belirgin aksiyel rijidite saptanıyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastanın nöropatolojik incelemesinde saptanması en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- ANöron sitoplazmasında alfa-sinüklein pozitifliği gösteren Lewy cisimcikleri
- Astrositlerde tau proteini içeren "tufted" (püsküllü) morfolojide inklüzyonlarCevap
- CNöronlarda gümüşleme ile koyu boyanan yuvarlak yapılı Pick cisimcikleri
- DAlt motor nöronlarda görülen eozinofilik Bunina cisimcikleri
- EHipokampal nöronlarda saptanan eozinofilik, çubuksu Hirano cisimcikleri
Cevap
Astrositlerde tau proteini içeren püsküllü (tufted) morfolojide inklüzyonların görülmesi
Hastada tarif edilen supranükleer vertikal bakış felci, aksiyel rijidite ve denge kaybı ile karakterize klinik tablo Progresif Supranükleer Palsi (PSP) ile uyumludur. PSP, nöronlarda ve glia hücrelerinde hiperfosforile tau proteininin ( izoformu) birikmesiyle karakterize bir tauopatidir. Bu hastalıkta astrositlerde görülen püsküllü (tufted) inklüzyonlar patognomonik bir bulgu olarak kabul edilir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Progresif Supranükleer Palsi (PSP) patolojisi ve Tau protein birikimi
Daha Fazla Pratik
Diğer atipik parkinsonizm tablolarından olan Kortikobazal Dejenerasyon (CBD) ve Multipl Sistem Atrofisi (MSA) ayırıcı tanısını protein birikimleri üzerinden gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 15s