Soru

Zorluk: OrtaMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

4545 yaşında kadın hasta, son 66 aydır devam eden, günde 1010 litreyi bulabilen, sulu, kansız ve ağrısız diyare şikayeti ile başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde serum potasyum değeri 2.62.6 mEq/LmEq/L, kalsiyum değeri 10.810.8 mg/dLmg/dL ve kan şekeri 120120 mg/dLmg/dL olarak saptanıyor. Gastrik analizde mide asit sekresyonunun ileri derecede düşük olduğu (aklorhidri) görülüyor. Bu hastada klinik tabloya neden olan en olası nöroendokrin tümör aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Gastrinoma
  2. VIPomaCevap
  3. C
    Somatostatinoma
  4. D
    İnsülinoma
  5. E
    Glukagonoma

Cevap

Vazoaktif intestinal peptid salgılayan tümör olan VIPoma, tarif edilen klinik tabloya en uygun tanıdır.
Vazoaktif intestinal peptid salgılayan tümörler (VIPoma), bağırsak lümenine su ve elektrolit sekresyonunu uyararak günlük 55 litreyi (bazen 10−2010-20 litreyi) aşabilen sekretuar karakterde sulu diyareye yol açar. Potasyum kaybı çok belirgindir. VIP'nin mide asit sekresyonunu inhibe edici etkisi nedeniyle aklorhidri veya hipoklorhidri gelişir. Bu tablo pankreatik kolera veya WDHA sendromu olarak adlandırılır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastadaki klinik bulguları analiz edin
Bol miktarda sulu diyare, belirgin hipokalemi (2.62.6 mEq/LmEq/L) ve aklorhidri (mide asidi yokluğu).
Bu üçlü bulgu kümesi tıpta WDHA (Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria) sendromu olarak bilinir.
2
Tanımlanan sendromu sorumlu hormonla eşleştirin
Vazoaktif İntestinal Peptid (VIP) fazlalığı.
VIP, bağırsaklardan su ve elektrolit sekresyonunu artırırken mide asit salgısını inhibe eder.
3
Eşlik eden diğer laboratuvar bulgularını değerlendirin
Hafif hiperkalsemi ve hiperglisemi.
VIPoma vakalarının yaklaşık yarısında hafif hiperkalsemi ve glikojenoliz artışına bağlı hiperglisemi görülebilir.

Anahtar Kavram

WDHA Sendromu (Verner-Morrison Sendromu)
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla