Soru

Zorluk: OrtaAmiloidoz

85 yaşındaki bir erkek hastanın postmortem incelemesinde, ventrikül duvarlarının normal kalınlık ve yapıda olduğu saptanmıştır. Ancak her iki atriyum endokardında mikroskobik incelemede eozinofilik, amorf ekstraselüler madde birikimleri gözlenmiştir. Bu birikimlerin Congo red boyası ile boyandığı ve polarize ışık mikroskobunda elma yeşili çift kırınım verdiği izlenmiştir. Bu lokalize amiloidoz formunda biriken öncül protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Atriyal natriüretik peptid (ANP)Cevap
  2. B
    Transtiretin (TTR)
  3. C
    Serum amiloid A (SAA)
  4. D
    β2\beta_2-mikroglobulin
  5. E
    İmmünglobulin hafif zinciri (AL)

Cevap

Atriyal natriüretik peptid (ANP) molekülü, yaşlı hastalarda görülen ve sadece kalp kulakçıklarıyla sınırlı kalan izole atriyal amiloidozun öncül proteinidir.
Doğru yanıt olan atriyal natriüretik peptid (ANP), özellikle ileri yaşlardaki bireylerde kalbin atriyumlarında (kulakçıklarında) lokalize amiloid birikimine neden olan proteindir. Bu durum 'İzole Atriyal Amiloidoz' olarak adlandırılır ve genellikle klinik olarak asemptomatiktir veya atriyal fibrilasyon ile ilişkili olabilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve patolojik bulguları değerlendir
Hastada ventriküllerin normal olması ve birikimin sadece atriyumlarda sınırlı kalması, 'İzole Atriyal Amiloidoz' tanısını düşündürür.
Amiloidoz formlarını ayırt etmek için birikim yerleşimi kritiktir.
2
Amiloidozun boyanma özelliklerini onayla
Congo red ile boyanma ve polarize ışıkta elma yeşili refle, biriken maddenin amiloid yapısında olduğunu kesinleştirir.
Amorf eozinofilik diğer birikimlerden (hyalen gibi) ayrım yapılması gerekir.
3
Lokalizasyona özgü öncül proteini belirle
Atriyuma özgü sentezlenen ve amiloid fibriline dönüşen protein Atriyal Natriüretik Peptiddir (ANP).
Her amiloid tipinin kendine özgü bir öncül proteini vardır.

Anahtar Kavram

İzole atriyal amiloidoz, yaşlılıkta görülen lokalize bir amiloidoz formudur ve fibril proteini ANP'dir.

İpuçları

1
Birikimin ventriküllerde değil, sadece atriyumlarda olduğuna dikkat edin.

Daha Fazla Pratik

Medüller tiroid karsinomunda görülen lokalize amiloid tipini ve öncül proteinini tekrar edin.
Tahmini Süre:50s
Bu soruyu puanla

Konular