Soru

Zorluk: ZorSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

45 yaşında kadın hasta, son iki aydır özellikle gövde üst kısmında ve kollarda ortaya çıkan, halka şeklinde (anüler), kenarları hafif kabarık ve pullu, güneşe maruziyetle artış gösteren kızarıklıklar nedeniyle başvuruyor. Özgeçmişinde hipertansiyon tanısı olduğu ve 3 aydır hidroklorotiyazid kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenede lezyonların bazılarının iyileşirken hipopigmentasyon bıraktığı ancak skar (iz) dokusu oluşturmadığı, yüz bölgesinin (malar alan) ise korunduğu gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde ANA pozitif (1/320, benekli patern), Anti-dsDNA negatif ve kompleman düzeyleri (C3, C4) normal saptanıyor.

Bu hastadaki klinik tablonun gelişiminden sorumlu olması en muhtemel otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-Ro (SSA)Cevap
  2. B
    Anti-Histon
  3. C
    Anti-Sm
  4. D
    Anti-U1 RNP
  5. E
    Anti-Ribozomal P

Cevap

Anti-Ro (SSA)
Hastada tarif edilen tablo Subakut Kutanöz Lupus Eritematozus (SCLE) ile uyumludur. SCLE; skar bırakmayan, fotosensitif, anüler veya psoriaform lezyonlarla karakterizedir ve tipik olarak malar bölgeyi korur (yüzde kelebek döküntüsü yapmaz). Bu hastada hidroklorotiyazid (tiyazid grubu diüretik) kullanımı öyküsü, tablonun İlaç İndüklenen SCLE olduğunu düşündürmektedir. İdiyopatik SCLE veya İlaç İndüklenen SCLE vakalarının %70-90'ında Anti-Ro (SSA) antikorları pozitif saptanır. Anti-dsDNA genellikle negatiftir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Anüler, polistik, fotosensitif, skar bırakmayan (non-skatrisyel) ve yüzü koruyan lezyonlar: Subakut Kutanöz Lupus Eritematozus (SCLE) tanısını işaret eder.
SCLE'nin karakteristik özellikleri; skar bırakmaması, malar bölgeyi tutmaması ve anüler/psoriaform yapıda olmasıdır.
2
Etiyolojik faktörü ve ilaç öyküsünü değerlendir
Hidroklorotiyazid kullanımı sonrası başlaması 'İlaç İndüklenen SCLE' tablosunu destekler.
Tiyazid diüretikleri, kalsiyum kanal blokerleri ve PPI'lar ilaç indüklenen SCLE'nin en sık nedenleridir.
3
Serolojik ilişkiyi belirle
SCLE (ilaç kaynaklı olsun veya olmasın) en güçlü şekilde Anti-Ro (SSA) antikorları ile ilişkilidir.
Klasik ilaç indüklenen sistemik lupusta (hidralazin, prokainamid vb.) Anti-Histon pozitifliği beklenirken, İlaç İndüklenen SCLE'de Anti-Ro pozitifliği beklenir; Anti-Histon nadirdir.

Anahtar Kavram

Subakut Kutanöz Lupus Eritematozus (SCLE) ve İlaç İlişkisi

İpuçları

1
Hastadaki döküntü 'Sistemik Lupus'tan ziyade 'Subakut Kutanöz Lupus (SCLE)' ile uyumludur. SCLE'de skar (iz) kalmaz.
2
İlaç kullanımı sizi yanıltmasın; her ilaç ilişkili lupusta Anti-Histon pozitif değildir. Bu spesifik deri tutulumu (SCLE) bir antikorla çok güçlü ilişkilidir.
3
SCLE hastalarında ve Neonatal Lupus riski olan gebelerde pozitif olması beklenen, Sjögren sendromunda da görülen antikor hangisidir?

Daha Fazla Pratik

İlaç indüklenen klasik sistemik lupus ile ilaç indüklenen SCLE arasındaki klinik ve serolojik farkları inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla