İki haftadır devam eden dirençli ateş ve karın şişliği şikayetleriyle getirilen 6 yaşındaki kız hastanın fizik muayenesinde solukluk ve hepatosplenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 8.2 g/dL, mutlak nötrofil sayısı 750/mm³, trombosit sayısı 45.000/mm³, ferritin 6000 ng/mL ve trigliserid 450 mg/dL olarak bulunuyor. Kemik iliği aspirasyonunda hemofagositoz izlenen hastada, Hemofagositik Lenfohistiyositoz (HLH) tanısını desteklemek için aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin eşlik etmesi beklenir?
- AEritrosit sedimentasyon hızının (ESH) aşırı yükselmesi (>100 mm/saat)
- Fibrinojen düzeyinin 150 mg/dL'nin altında olmasıCevap
- CDoğal Öldürücü (NK) hücre aktivitesinin artmış olması
- DSolübl CD25 (sIL-2 reseptörü) düzeyinin düşük olması
- ELökositoz ve mutlak nötrofil hakimiyeti
Cevap
Fibrinojen düzeyinin 150 mg/dL'nin altında olması
Hemofagositik Lenfohistiyositoz (HLH-2004) tanı kriterleri şunlardır: (1) Ateş, (2) Splenomegali, (3) Sitopeniler (en az 2 seride), (4) Hipertrigliseridemi ve/veya Hipofibrinojenemi (≤150 mg/dL), (5) Hemofagositoz, (6) Düşük/Yok NK hücre aktivitesi, (7) Hiperferritinemi (>500 ng/mL), (8) Yüksek sCD25. Soruda verilen hasta klinik ve laboratuvar bulgularıyla HLH ile uyumludur ve hipofibrinojenemi bu tanıyı destekleyen majör kriterlerden biridir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Hemofagositik Lenfohistiyositoz (HLH) Tanı Kriterleri
İpuçları
1
HLH, 'sitokin fırtınası' ile giden, ancak koagülasyon proteinlerinin tüketildiği bir tablodur.
2
Bu hastalıkta sedimentasyon hızını (ESH) belirleyen temel protein olan fibrinojen karaciğerde yapılamaz veya tüketilir.
3
Tanı kriterlerinde 'hipertrigliseridemi' ile eşleşen diğer metabolik bozukluk 'hipo...' ile başlar.
Daha Fazla Pratik
HLH tedavisinde kullanılan etoposid ve deksametazon protokollerinin yan etkilerini ve tedavi yanıt kriterlerini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s