32 yaşında, uzun süredir intravenöz ve subkutan ilaç (eroin) bağımlılığı olan bir hasta; bacaklarda yaygın ödem ve masif proteinüri şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde ekstremitelerinde çok sayıda "skin popping" (cilt altı enjeksiyon) skarı izleniyor. Böbrek biyopsisinde glomerüllerde Kongo kırmızısı ile pozitif boyanan ve polarize ışıkta elma yeşili refle veren amiloid birikimleri saptanıyor. Bu hastada gelişen amiloidozun tipi ve patogeneziyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- ABiriken protein immünglobulin hafif zincirlerinden () köken almaktadır ve plazma hücre diskrazisi ile ilişkilidir.
- BBu amiloid tipi potasyum permanganat ile ön muamele edildiğinde Kongo kırmızısı ile boyanma özelliğini korur.
- Kronik deri enfeksiyonlarına ikincil olarak gelişen, öncülü serum amiloid-ilişkili () protein olan amiloid birikimidir.Cevap
- DHastalık tablosuna sıklıkla makroglossi ve periorbital purpura eşlik eder.
- EBiriken protein karaciğerde interlökin-2 () uyarısı ile sentezlenen bir akut faz reaktanıdır.
Cevap
Kronik deri enfeksiyonlarına ikincil olarak gelişen, öncülü serum amiloid-ilişkili () protein olan amiloid birikimidir.
Vakadaki hasta, kronik cilt enfeksiyonlarına (skin popping) bağlı olarak gelişen ikincil () amiloidoz için tipik bir örnektir. Bu amiloid tipi, karaciğerde sentezlenen proteininin kısmi proteolizi sonucu oluşur ve böbrek tutulumu (nefrotik sendrom) sık görülen bir komplikasyondur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
İkincil () amiloidoz, kronik inflamatuar veya enfeksiyöz süreçlere (bu vakada 'skin popping' ilişkili cilt enfeksiyonları) yanıt olarak karaciğerde üretilen proteininin birikmesiyle oluşur.
Tahmini Süre:1m 40s