48 yaşında erkek hasta, son bir yıldır giderek artan nefes darlığı ve kuru öksürük şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki akciğer bazalinde inspiratuar 'velcro' (cırt cırt sesi) ralleri duyuluyor. Yapılan solunum fonksiyon testinde değerinin beklenen değerin 'ı olduğu, oranının ise (normalin üzerinde) olduğu saptanıyor. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) özellikle alt loblarda ve subpleural alanlarda belirgin olan retiküler opasiteler ve 'bal peteği akciğer' görünümü izleniyor. Bu tabloya sahip bir hastada akciğer biyopsisinde görülmesi en olası histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- Farklı evrelerdeki fibrozis alanları ile karakterize yamalı interstisyel tutulum ve fibroblast odaklarıCevap
- BAlveolar duvarlarda kalıcı destrüksiyon ve hava boşluklarında anormal genişleme
- CNekroz içermeyen granülomatöz inflamasyon ve Schaumann cisimcikleri
- DBronşiyal lümende mukus tıkaçları, düz kas hipertrofisi ve yoğun eozinofil infiltrasyonu
- EAlveol boşluklarında hyalin membran oluşumu ve yaygın alveolar hasar
Cevap
Farklı evrelerdeki fibrozis alanları ile karakterize yamalı interstisyel tutulum ve fibroblast odakları
Hastanın klinik tablosu (velcro ralleri), solunum fonksiyon testi (restriktif patern) ve radyolojik bulguları (subpleural retiküler opasiteler, bal peteği görünümü) İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) ile tam uyumludur. İPF'nin histopatolojik karşılığı olan UIP (Olağan İnterstisyel Pnömoni) paterninde, akciğer parankiminde normal doku alanları ile fibrotik alanların bir arada bulunduğu 'yamalı' bir tutulum ve fibrozisin aktif olduğunu gösteren 'fibroblast odakları' görülür. Bu durum 'zamansal heterojenite' olarak adlandırılır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) ve Olağan İnterstisyel Pnömoni (UIP) histopatolojisi
Daha Fazla Pratik
Pnömokonyozlar (Silikozis, Asbestozis) ve restriktif patern yapan diğer interstisyel hastalıkların radyolojik farklarını incelemek faydalı olacaktır.
Tahmini Süre:1m 30s