Soru

Zorluk: ZorSıvı, Elektrolit ve Asit-Baz Dengesizlikleri

1010 yaşında Orak Hücreli Anemi (OHA) tanılı bir çocuk, rutin kontrollerinde halsizlik ve iştahsızlık şikayetleri ile değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde patolojik bulgu saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde; Kan pH:7,31pH: 7,31, pCO2:33pCO_2: 33 mmHg, HCO3:16HCO_3: 16 mEq/L, Serum Na:137Na: 137 mEq/L, K:5,8K: 5,8 mEq/L, Cl:111Cl: 111 mEq/L saptanıyor. İdrar tetkikinde idrar pHpH değeri 5,25,2 olarak ölçülüyor. Bu hastadaki klinik tabloyla en uyumlu tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Tip 4 renal tübüler asidozCevap
  2. B
    Tip 1 (distal) renal tübüler asidoz
  3. C
    Bartter sendromu
  4. D
    Proksimal (Tip 2) renal tübüler asidoz
  5. E
    Diyabetik ketoasidoz

Cevap

Tip 4 renal tübüler asidoz
Hastada saptanan normal anyon açıklı metabolik asidoz (hiperkloremik), hiperkalemi ve idrarı asidifiye etme yeteneğinin korunmuş olması (idrar pH < 5,5), Tip 4 renal tübüler asidoz tanısını doğrular. Orak hücreli anemi, oraklaşan hücrelerin renal medullada yarattığı mikrovasküler tıkanıklık ve interstisiyel hasar yoluyla distal tübülde aldosteron direncine yol açarak bu tabloya neden olabilir.

Adım Adım Çözüm

1
Asit-baz durumunu değerlendir
Düşük pHpH (7,317,31) ve düşük HCO3HCO_3 (1616 mEq/L) değerleri metabolik asidozu gösterir.
Primer bozukluk bikarbonat düşüklüğüdür.
2
Serum anyon açığını (AA) hesapla
AA=Na−(Cl+HCO3)=137−(111+16)=10AA = Na - (Cl + HCO_3) = 137 - (111 + 16) = 10 mEq/L.
Anyon açığı normal sınırlardadır (Normal: 10−1210-12), bu durum hiperkloremik metabolik asidozu işaret eder.
3
Potasyum ve idrar pH değerlerini yorumla
Serum potasyumu yüksek (5,85,8 mEq/L) ve idrar pH'sı asidiktir (5,25,2).
Hiperkalemik normal anyon açıklı metabolik asidoz ile asidik idrarın birlikteliği Tip 4 RTA için karakteristiktir.
4
Etiyolojik ilişkiyi kur
Orak Hücreli Anemi, distal tübülde interstisiyel hasar yaparak aldosteron direncine neden olabilir.
Tip 4 RTA; aldosteron eksikliği veya direnci sonucu gelişir.

Anahtar Kavram

Tip 4 Renal Tübüler Asidoz (Hiperkalemik RTA)
Bu soruyu puanla