yaşında Orak Hücreli Anemi (OHA) tanılı bir çocuk, rutin kontrollerinde halsizlik ve iştahsızlık şikayetleri ile değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde patolojik bulgu saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde; Kan , mmHg, mEq/L, Serum mEq/L, mEq/L, mEq/L saptanıyor. İdrar tetkikinde idrar değeri olarak ölçülüyor. Bu hastadaki klinik tabloyla en uyumlu tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Tip 4 renal tübüler asidozCevap
- BTip 1 (distal) renal tübüler asidoz
- CBartter sendromu
- DProksimal (Tip 2) renal tübüler asidoz
- EDiyabetik ketoasidoz
Cevap
Tip 4 renal tübüler asidoz
Hastada saptanan normal anyon açıklı metabolik asidoz (hiperkloremik), hiperkalemi ve idrarı asidifiye etme yeteneğinin korunmuş olması (idrar pH < 5,5), Tip 4 renal tübüler asidoz tanısını doğrular. Orak hücreli anemi, oraklaşan hücrelerin renal medullada yarattığı mikrovasküler tıkanıklık ve interstisiyel hasar yoluyla distal tübülde aldosteron direncine yol açarak bu tabloya neden olabilir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Tip 4 Renal Tübüler Asidoz (Hiperkalemik RTA)