8 yaşında bir erkek çocuk, iki haftadır devam eden ve son günlerde şiddetlenen sırt ağrısı şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede T7 vertebrası üzerinde hassasiyet saptanıyor. Çekilen lateral torakal vertebra grafisinde T7 vertebranın korpus yüksekliğinin ileri derecede azaldığı ve vertebranın yassı bir hal aldığı (vertebra plana) izleniyor. İntervertebral disk mesafelerinin normal olduğu saptanan bu hastada, kesin tanı amacıyla yapılan biyopsi örneğinde aşağıdaki immünhistokimyasal belirteçlerden hangisinin pozitif saptanması beklenir?
- CD1a ve S100Cevap
- BCD15 ve CD30
- CDesmin ve Myogenin
- DNSE ve Kromogranin
- EVimentin ve Aktin
Cevap
Langerhans hücreli histiyositoz tanısı için CD1a ve S100 pozitifliği saptanmalıdır.
Vertebra plana, vertebranın korpus yüksekliğinin ileri derecede kaybı ile karakterize bir durumdur ve çocuklarda en sık Langerhans hücreli histiyositoz (özellikle eozinofilik granülom formu) sonucunda gelişir. Bu hastalığın kesin tanısında lezyondan alınan biyopsi örneğinde Langerhans hücrelerinin immünhistokimyasal olarak CD1a ve S100 ile pozitif boyandığının gösterilmesi esastır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Vertebra plana görünümü gösteren Langerhans hücreli histiyositozda (LCH) tanısal immünhistokimyasal belirteçler CD1a ve S100'dür.
Alternatif Yöntem
Radyolojide disk mesafesinin korunmuş olması, tüberküloz spondilitini (Pott hastalığı) ekarte ettiren önemli bir ipucudur. LCH'de ayrıca elektron mikroskobunda Birbeck granülleri (tenis raketi görünümü) izlenmesi altın standarttır.
Tahmini Süre:1m 15s