42 yaşında erkek hasta, epigastrik ağrı, iştahsızlık ve ayak bileklerinde şişlik şikayeti ile başvuruyor. Fizik muayenesinde pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde total protein ve albumin düzeyleri () düşük bulunuyor. Endoskopik incelemede mide korpusunda beyin kıvrımlarını (serebriform) andıran dev mukoza katlantıları gözleniyor. Bu hastanın mukoza biyopsisi sonucunda foveoler hücrelerde belirgin hiperplazi, bezlerde ise atrofi izlenmesi durumunda, altta yatan patogenetik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- AGastrin salgılayan bir nöroendokrin tümöre bağlı paryetal hücre hiperplazisi
- Transforme edici büyüme faktörü alfa () aşırı ekspresyonuCevap
- CKronik Helicobacter pylori enfeksiyonuna sekonder lenfoid folikül oluşumu
- DCDH1 geninde mutasyon sonucu hücreler arası adezyon kaybı
- EParyetal hücrelere yönelik otoimmün destrüksiyon ve aklorhidri
Cevap
Ménétrier hastalığında temel mekanizma TGF-alfa (Transforme edici büyüme faktörü alfa) aşırı ekspresyonudur.
Vakada tanımlanan klinik (hipoalbuminemiye bağlı ödem) ve endoskopik (serebriform dev kıvrımlar) bulgular Ménétrier hastalığına işaret etmektedir. Bu hastalığın patogenezinde EGFR ligandı olan Transforme edici büyüme faktörü alfa ()'nın aşırı ekspresyonu temel rol oynar. Bu durum foveoler hücrelerin aşırı proliferasyonuna ve protein kaybına yol açar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Ménétrier hastalığı (Hipertrofik Gastropati)
Alternatif Yöntem
Vakada ödem ve düşük albumin varlığına odaklanarak 'protein kaybeden bir mide hastalığı' arandığında, patoloji literatüründe bu tabloya uyan tek hipertrofik gastropatinin Ménétrier olduğu hatırlanabilir.
Tahmini Süre:1m 15s