Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKemik İliği Yetmezlikleri

62 yaşında erkek hasta, kronik böbrek yetmezliği nedeniyle son bir yıldır haftada üç kez subkütan rekombinant insan eritropoietini (rHuEPOrHuEPO) tedavisi almaktadır. Son bir ayda giderek artan halsizlik ve efor dispnesi şikayetleri ile başvuran hastanın yapılan tetkiklerinde, daha önce 10.5 g/dL10.5\text{ g/dL} düzeyinde stabil seyreden hemoglobin değerinin 6.2 g/dL6.2\text{ g/dL}'ye düştüğü saptanıyor.

Laboratuvar bulguları:
- Lökosit sayısı: 5.900/mm35.900/\text{mm}^3
- Trombosit sayısı: 225.000/mm3225.000/\text{mm}^3
- Retikülosit oranı: %0.1\%0.1
- Kemik iliği biyopsisi: Normoselüler ilik, eritroid öncüller %1\%1'in altında, miyeloid seri ve megakaryositler normal.

Bu hastadaki klinik tabloya yol açan en olası mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Eritropoietine karşı gelişen nötralizan antikorlarCevap
  2. B
    Sekonder miyelodisplastik sendrom gelişimi
  3. C
    Diyaliz ilişkili kronik demir eksikliği
  4. D
    Timoma eşlikli paraneoplastik süreç
  5. E
    Kronik hastalık anemisi alevlenmesi

Cevap

Eritropoietine karşı gelişen nötralizan antikorlar, bu hastadaki saf eritroid aplazi tablosunun en olası nedenidir.
Hastada lökosit ve trombosit sayıları normal iken sadece eritrosit serisinde ağır bir üretim kusuru (retikülositopeni ve kemik iliğinde eritroid öncüllerin yokluğu) mevcuttur. Bu tablo 'Saf Eritroid Aplazi' olarak tanımlanır. Kronik böbrek yetmezliği olan ve rekombinant eritropoietin tedavisi alan hastalarda, ilaca karşı gelişen nötralizan antikorlar hem verilen ilacı hem de hastanın kendi eritropoietinini etkisiz hale getirerek bu ağır anemiyi tetikler.

Adım Adım Çözüm

1
Hemogram ve retikülosit değerlerinin analizi
Derin normositik anemi ve retikülositopeni (%0.1\%0.1) saptandı.
Aneminin kemik iliği üretim yetersizliğine bağlı olup olmadığını anlamak için retikülosit kritik bir parametredir.
2
Diğer hücre serilerinin ve kemik iliği bulgularının değerlendirilmesi
Lökosit ve trombositlerin normal olması, iliğin normoselüler ancak eritroid öncüllerin seçici olarak yokluğu saptandı.
Bu bulgular tabloyu aplastik anemiden ayırarak 'Saf Eritroid Aplazi' (PRCA) tanısına yönlendirir.
3
Etyolojik faktörlerin klinik öykü ile birleştirilmesi
Uzun süreli rHuEPO kullanımı öyküsü ile PRCA tablosu ilişkilendirildi.
rHuEPO tedavisi alanlarda gelişen nötralizan antikorlar, ekzojen ve endojen eritropoietini bloke ederek ağır PRCA tablosuna neden olur.

Anahtar Kavram

Saf Eritroid Aplazi (PRCA), kemik iliğinde eritroid öncüllerin seçici olarak yokluğu ile karakterize, arejeneratif bir anemidir; edinsel nedenleri arasında timoma, ilaçlar (rHuEPO vb.) ve virüsler (Parvovirüs B19) yer alır.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Kemik İliği Yetmezlikleri

Bu konudan daha fazla soru