Soru

Zorluk: OrtaKemik İliği Yetmezlikleri

54 yaşında kadın hasta, son 3 aydır giderek artan halsizlik, çarpıntı ve eforla gelen nefes darlığı yakınmalarıyla polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde bilinen bir kronik hastalık öyküsü bulunmuyor. Fizik muayenede deri ve mukozalarda belirgin solukluk saptanıyor; lenfadenopati veya hepatosplenomegali izlenmiyor.

Yapılan laboratuvar tetkiklerinde:
- Hemoglobin: 6.2 g/dL
- MCV: 91 fL
- Lökosit: 7.800/mm³
- Trombosit: 265.000/mm³
- Düzeltilmiş Retikülosit: %0.1

olarak bulunuyor. Periferik yaymada eritrosit morfolojisi normal olup, atipik hücre görülmüyor. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinde selülarite normal sınırlarda izlenmekle birlikte, eritroid seride tama yakın yokluk (saf eritroid aplazi) saptanıyor; miyeloid ve megakaryositik serilerin maturasyonu normal olarak değerlendiriliyor.

Bu hastada etyolojiyi aydınlatmak amacıyla öncelikle planlanması gereken görüntüleme tetkiki aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Toraks bilgisayarlı tomografisiCevap
  2. B
    Tüm vücut kemik sintigrafisi
  3. C
    Abdomen ultrasonografisi
  4. D
    Kranial manyetik rezonans görüntüleme
  5. E
    Tiroid ultrasonografisi

Cevap

Toraks bilgisayarlı tomografisi
Hastadaki bulgular (izole anemi, düşük retikülosit, kemik iliğinde izole eritroid öncü hücre yokluğu) Saf Kızıl Hücre Aplazisi (PRCA) ile uyumludur. Edinsel PRCA'nın en önemli sekonder nedenlerinden biri Timoma'dır. Bu nedenle, PRCA tanısı alan her hastada mediastinal bir kitleyi araştırmak için Toraks Bilgisayarlı Tomografisi (BT) çekilmesi standart yaklaşımdır. Timomanın rezeksiyonu hastaların önemli bir kısmında aneminin düzelmesini sağlar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et
İzole derin anemi (Hb 6.2), retikülositopeni (%0.1), normal lökosit ve trombosit sayıları mevcut. Kemik iliğinde sadece eritroid serinin yokluğu görülüyor.
Bu tablo 'Edinsel Saf Kızıl Hücre Aplazisi' (Pure Red Cell Aplasia - PRCA) tanısını koydurur.
2
Tanımlanan hastalığın etyolojik ilişkilerini sorgula
Edinsel PRCA olgularının önemli bir kısmı (%10-50 arası serilere göre değişir) Timoma ile ilişkilidir.
Timoma, PRCA'nın en sık görülen ve tedavi edilebilir paraneoplastik nedenidir.
3
En uygun görüntüleme yöntemini seç
Mediastendeki bir kitleyi (timoma) ekarte etmek için Toraks BT gereklidir.
Timomanın tespiti ve çıkarılması, aneminin düzelmesini sağlayabilir.

Anahtar Kavram

Saf Kızıl Hücre Aplazisi (PRCA) ve Timoma İlişkisi

İpuçları

1
Hastada diğer kan serileri (lökosit, trombosit) normalken sadece kırmızı kan hücreleri üretilememektedir.
2
Bu tablo Saf Kızıl Hücre Aplazisi (PRCA) olarak adlandırılır.
3
PRCA vakalarının önemli bir kısmı mediastinal bir kitle ile ilişkilidir.

Daha Fazla Pratik

Saf Kızıl Hücre Aplazisi'nin viral etyolojisinde rol oynayan Parvovirus B19 enfeksiyonunun tanısal yöntemleri çalışılabilir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla