yaşında bir kız çocuk, bebekliğinden itibaren süregelen büyüme geriliği, çok su içme ve sık idrara çıkma yakınmaları ile çocuk nefroloji polikliniğine getirilmiştir. Fizik muayenesinde boy ve ağırlığı persentilin altında saptanmıştır. Kan basıncı normal sınırlardadır. Hastanın laboratuvar incelemelerinde elde edilen bulgular aşağıdadır:
| İnceleme | Sonuç |
|---|---|
| Serum Sodyum () | mEq/L |
| Serum Potasyum () | mEq/L |
| Serum Klor () | mEq/L |
| Serum Kalsiyum () | mg/dL |
| Serum Magnezyum () | mg/dL |
| Kan Gazı pH | |
| Kan Gazı | mEq/L |
| Kan Gazı | mmHg |
| İdrar pH |
Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Tip 1 (distal) renal tübüler asidozCevap
- BTip 4 renal tübüler asidoz
- CBartter sendromu
- DGitelman sendromu
- ELiddle sendromu
Cevap
Tip 1 (distal) renal tübüler asidoz
Hastada normal anyon açıklı hiperkloremik metabolik asidoz ve hipokalemi mevcuttur. Bu tablo renal tübüler asidoz (RTA) tiplerini düşündürür. İdrar pH'ının değerinin üzerinde olması, böbreğin distal tübülden salgılayamadığını gösterir ki bu durum Tip 1 (distal) RTA'nın en tipik bulgusudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Distal renal tübüler asidozda (Tip 1), distal tübülde salınımındaki yetersizlik nedeniyle idrar pH'ı sistemik asidoza rağmen değerinin altına düşürülemez.
Daha Fazla Pratik
Nefrokalsinoz varlığının bu hasta grubu için neden önemli olduğunu ve hangi RTA tipinde daha sık görüldüğünü araştırınız.
Alternatif Yöntem
Sadece pH değerlerine bakarak eleme yapılabilir: Kan gazında pH düşük (asidoz) olduğu için direkt alkaloz yapan Bartter, Gitelman ve Liddle elenir. Kalan iki seçenekten (Tip 1 ve Tip 4 RTA) potasyumun düşük olması Tip 1'e yönlendirir.
Tahmini Süre:45s