yaşında erkek hasta, ailesinde Multipl Endokrin Neoplazi Tip (MEN ) öyküsü nedeniyle rutin tarama programında takip edilmektedir. Yapılan abdominal bilgisayarlı tomografide bilateral adrenal kitleler ( cm ve cm) saptanıyor. Hastanın biyokimyasal değerlendirmesinde plazma normetanefrin ve metanefrin düzeyleri normalin katı yüksek bulunuyor; kalsiyum ve kalsitonin düzeyleri ise normal sınırlardadır. Genetik analizde RET proto-onkojen mutasyonu doğrulanıyor. Bu hastada feokromositomaların cerrahi tedavisi planlanırken, postoperatif dönemde yaşam boyu glukokortikoid ve mineralokortikoid bağımlılığını ve olası bir Addison krizini önlemek amacıyla tercih edilmesi gereken en uygun cerrahi yaklaşım hangisidir?
- Kortikal koruyucu (subtotal) adrenalektomiCevap
- BBilateral total adrenalektomi ve eş zamanlı splenektomi
- CTek taraflı total adrenalektomi ve karşı tarafa perkütan radyofrekans ablasyon
- DBilateral total adrenalektomi ve omentuma adrenal korteks ototransplantasyonu
- EAdrenal kitlelerin enükleasyonu ve eş zamanlı bilateral renal ven örneklemesi
Cevap
Herediter bilateral feokromositoma vakalarında postoperatif sürrenal yetmezliği önlemek için kortikal koruyucu (subtotal) adrenalektomi tercih edilmelidir.
MEN ve Von Hippel-Lindau (VHL) gibi herediter sendromlarda feokromositomalar sıklıkla bilateraldir. Geleneksel tedavi olan bilateral total adrenalektomi, hastayı ömür boyu glukokortikoid ve mineralokortikoid replasmanına mahkum eder. Kortikal koruyucu (subtotal) adrenalektomi, tümörlü medulla kısmını çıkarırken sağlam korteks rimini koruyarak endojen steroid üretiminin devamını sağlar ve morbiditeyi anlamlı ölçüde azaltır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Herediter feokromositomalarda (MEN 2, VHL vb.) adrenal korteks fonksiyonunun korunması için subtotal adrenalektomi güncel yaklaşımdır.
Alternatif Yöntem
Bilateral hastalıkta, bir tarafa total diğer tarafa subtotal adrenalektomi yapılarak nüks riski ve steroid bağımlılığı arasında bir denge kurulabilir.
Tahmini Süre:3m 0s