Examkin

Soru

Zorluk: OrtaÖzofagus Hastalıkları

Elleri soğukta moraran ve beyazlaşan (RaynaudRaynaud fenomeni) 4242 yaşındaki kadın hasta, son 11 yıldır artan yutma güçlüğü ve şiddetli göğüs yanması (pirozispirozis) şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede parmak derisinde kalınlaşma ve gerginlik (sklerodaktili) izleniyor. Çekilen özofagus manometrisinde; özofagusun distal 2/32/3'lük kısmında peristaltizm kaybı (aperistalsis) ve alt özofagus sfinkter (AÖS) basıncının belirgin düşük (<6<6 mmHg) olduğu saptanıyor.

Buna göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Akalazya
  2. B
    Diffüz özofagus spazmı
  3. Sistemik skleroz (Skleroderma) özofagusuCevap
  4. D
    Zenker divertikülü
  5. E
    Hipertansif alt özofagus sfinkteri

Cevap

Sistemik skleroz (Skleroderma) özofagusu
Sistemik skleroz (Skleroderma), özofagusun düz kas tabakasını (distal 2/32/3) tutarak atrofi ve fibrozise neden olur. Bu durum manometride distal özofagusta peristaltizm kaybı (aperistalsis) ve alt özofagus sfinkter (AÖS) basıncında düşüklük ile karakterizedir. Düşük AÖS basıncı şiddetli gastroözofageal reflüye (pirozis) yol açar. Hastadaki Raynaud fenomeni ve sklerodaktili de tanıyı destekleyen sistemik bulgulardır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Raynaud fenomeni ve sklerodaktili, altta yatan bir bağ dokusu hastalığını (Sistemik Skleroz) işaret etmektedir.
Hastanın sistemik bulguları tanının anahtarıdır.
2
Gastrointestinal semptomları değerlendir
Disfaji (yutma güçlüğü) ve pirozis (reflü/yanma) birlikteliği mevcuttur.
Pirozis varlığı, reflüye zemin hazırlayan bir patolojiyi (gevşek sfinkter) düşündürür.
3
Manometri bulgularını yorumla
Distal 2/3 aperistalsis (düz kas tutulumu) ve hipotansif AÖS (<6 mmHg) kombinasyonu Skleroderma için tipiktir.
Düz kas atrofisi ve fibrozis, hem peristaltizmi bozar hem de sfinkterin kapanmasını engelleyerek şiddetli reflüye neden olur.

Anahtar Kavram

Sistemik sklerozda özofagus tutulumu: Distal 2/3 aperistalsis + Hipotansif AÖS

İpuçları

1
Hastanın ellerindeki bulgular (Raynaud ve deri kalınlaşması) sistemik bir hastalığı işaret ediyor.
2
Manometride alt özofagus sfinkter basıncının çok düşük olması, Akalazya'nın tam tersi bir durumdur.
3
Skleroderma (CREST sendromu), özofagusun düz kaslarını tutarak 'açık kalmış bir kapı' (hipotansif sfinkter) ve hareketsiz bir boru (aperistalsis) yaratır.

Daha Fazla Pratik

Skleroderma özofagusu olan hastalarda reflüye bağlı gelişebilecek uzun dönem komplikasyonları (Barrett özofagusu vb.) araştıran bir soru çözülmesi önerilir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Özofagus Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru