25 yaşında kadın hasta, çocukluğundan beri tekrarlayan ateş, karın ağrısı ve gezici kas ağrıları şikayetiyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Atakların genellikle 10-14 gün sürdüğü ve bu dönemde göz kapaklarında belirgin şişlik (periorbital ödem) olduğu öğreniliyor. Hastanın öyküsünden, daha önce Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanısı aldığı ancak düzenli ve yüksek doz kolşisin tedavisine rağmen ataklarının sıklığında ve şiddetinde bir azalma olmadığı anlaşılıyor. Atak dışı dönemde tamamen sağlıklı olan bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- AAilevi Akdeniz Ateşi (FMF)
- TNF Reseptörü İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS)Cevap
- CHiperimmünglobulin D Sendromu (HIDS)
- DPFAPA Sendromu
- EKriyopirin İlişkili Periyodik Sendrom (CAPS)
Cevap
TNF Reseptörü İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS)
Soruda tarif edilen vaka TNF Reseptörü İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS) ile uyumludur. TRAPS'ın en tipik özellikleri arasında 1 haftadan uzun (genellikle 2-3 hafta) süren ateş atakları, periorbital ödem (göz çevresi şişliği), gezici kas ağrıları (miyalji) ve ağrılı deri döküntüleri yer alır. Ayrıca FMF'in aksine, TRAPS hastaları kolşisin tedavisine yanıt vermezler ve ataklar daha uzun sürer.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
TRAPS'ın ayırt edici özellikleri: uzun süren ataklar, periorbital ödem, miyalji ve kolşisin yanıtsızlığı.
İpuçları
1
Hastanın atak süresine (10-14 gün) ve göz çevresindeki şişliğe dikkat ediniz.
2
FMF atakları genellikle 3 günü geçmez; bu hastada kolşisin tedavisine de yanıt alınamamıştır.
3
Uzun süren ateş, periorbital ödem ve miyalji üçlüsü TRAPS (TNF Reseptörü İlişkili Periyodik Sendrom) için karakteristiktir.
Daha Fazla Pratik
TRAPS tedavisinde kullanılan biyolojik ajanların (Etanersept, Anakinra) etki mekanizmalarını gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s