Examkin

Soru

Zorluk: OrtaLenfomalar

30 yaşında kadın hasta, son 3 haftadır artan nefes darlığı, yüzde şişme ve boyun damarlarında belirginleşme şikayetleriyle başvuruyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde ön mediastende 11 cm çapında, çevre vasküler yapılara bası yapan kitle saptanıyor. Eksizyonel biyopsi materyalinin histopatolojik incelemesinde diffüz yayılım gösteren büyük atipik hücreler ve bu hücreleri çevreleyen belirgin fibrozis izleniyor. İmmünohistokimyasal boyamada tümör hücreleri CD20(+), CD45(+), CD30(+) (fokal/zayıf), CD15(-) ve CD10(-) olarak saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Klasik Hodgkin Lenfoma, Nodüler Sklerozan Tip
  2. Primer Mediastinal (Timik) B-Hücreli LenfomaCevap
  3. C
    T-Lenfoblastik Lenfoma
  4. D
    Burkitt Lenfoma
  5. E
    Folliküler Lenfoma

Cevap

Primer Mediastinal (Timik) B-Hücreli Lenfoma
Doğru cevap Primer Mediastinal (Timik) B-Hücreli Lenfoma'dır. Bu hastalık tipik olarak genç kadınlarda (30-40 yaş), ön mediastende hızlı büyüyen ve çevreye bası yapan (Vena Kava Süperior Sendromu gibi) kitleler ile ortaya çıkar. Histopatolojide fibrozis (skleroz) sıktır. En önemli ayırıcı tanı noktası immünofenotiptir: PMBL hücreleri B-hücre belirteçlerini (CD19, CD20, CD79a) ve CD45'i eksprese ederken, Klasik Hodgkin Lenfoma'nın aksine CD15 negatiftir. CD30 zayıf veya fokal pozitif olabilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir
Genç kadın hasta, ön mediastinal kitle ve Vena Kava Süperior sendromu (yüzde şişme, boyun damarlarında dolgunluk). Bu tablo lenfoma ayırıcı tanısında Hodgkin Lenfoma, Primer Mediastinal B-Hücreli Lenfoma (PMBL) ve T-Lenfoblastik Lenfoma'yı akla getirir.
Hastanın yaşı, cinsiyeti ve kitlenin lokalizasyonu ayırıcı tanıyı daraltmak için kritik öneme sahiptir.
2
İmmünofenotipik özellikleri analiz et
Tümör hücreleri B-hücre kökenli (CD20+), lökosit ortak antijeni pozitif (CD45+) ancak Reed-Sternberg belirteci olan CD15 negatiftir.
CD45 ve CD20 pozitifliği, CD15 negatifliği ile birleştiğinde Klasik Hodgkin Lenfoma tanısından uzaklaşılır.
3
Tanıyı kesinleştir
Skleroz (fibrozis) varlığı, mediastinal yerleşim ve CD20+, CD30+(zayıf), CD15- profili Primer Mediastinal B-Hücreli Lenfoma ile tam uyumludur.
PMBL, Hodgkin Lenfoma ile karışabilen ancak B-hücre serisi özelliklerini koruyan ve CD15 negatifliği ile ayrılan bir Diffüz Büyük B-Hücreli Lenfoma alt tipidir.

Anahtar Kavram

Primer Mediastinal B-Hücreli Lenfoma ve Hodgkin Lenfoma Ayırıcı Tanısı

İpuçları

1
Hastanın genç bir kadın olması ve tümörün sadece mediastende yerleşip 'skleroz' (fibrozis) içermesi önemli ipuçlarıdır.
2
Tümör hücrelerinin CD20 ve CD45 pozitif olması, bunun bir B-hücreli lenfoma olduğunu ve Hodgkin olmadığını düşündürür.
3
Klasik Hodgkin Lenfoma ile en çok karışan bu antite, Hodgkin'den farklı olarak CD15 negatiftir.

Daha Fazla Pratik

Primer Mediastinal B-Hücreli Lenfoma tedavisinde kullanılan R-CHOP veya DA-EPOCH-R protokollerinin etki mekanizmalarını ve Hodgkin Lenfoma tedavisinden farklarını inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Lenfomalar

Bu konudan daha fazla soru