Examkin

Soru

Zorluk: ZorKonjenital Malformasyonlar ve Perinatal Hasarlar

2424 yaşında bir kadın hasta, özellikle öksürmekle ve egzersizle artan şiddetli oksipital baş ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Nörolojik muayenesinde her iki üst ekstremitede, omuz ve kolları kapsayan pelerin tarzında (capecape-likelike) ağrı ve ısı duyusu kaybı saptanıyor. Çekilen kraniyal MRI incelemesinde serebellar tonsillerin foramen magnum seviyesinin 6 mm6\text{ mm} altına yerleştiği görülüyor. Bu hastada görülmesi en muhtemel ek patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Servikal siringomiyeliCevap
  2. B
    Lumbosakral miyelomeningosel
  3. C
    Gaga şeklinde tektum (tectal beaking)
  4. D
    Polimikrogiri
  5. E
    Dördüncü ventrikülün kistik dilatasyonu

Cevap

Serebellar tonsillerin foramen magnumdan aşağı sarktığı Chiari Tip 1 olgularında en sık eşlik eden patoloji servikal siringomiyelidir.
Serebellar tonsillerin foramen magnumdan 5 mm5\text{ mm}'den fazla aşağıya fıtıklaşması Chiari Tip 1 malformasyonu olarak tanımlanır. Bu patolojiye %4040-7575 oranında spinal kordun santral kanalında sıvı dolu kavitelerle karakterize 'siringomiyeli' eşlik eder. Hastadaki pelerin tarzı duyu kaybı, siringomiyelinin spinotalamik liflere yaptığı basının tipik klinik sonucudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik bulguları analiz et.
Erişkin yaşta oksipital baş ağrısı ve 5 mm5\text{ mm}'yi geçen tonsiller herniasyon Chiari Tip 1 malformasyonuna işaret eder.
Vakadaki yaş ve herniasyon mesafesi Tip 1 ayırıcı tanısı için kritiktir.
2
Duyu kaybı paternini değerlendir.
Pelerin tarzı ağrı-ısı kaybı, spinal kordun santral kanalında genişleme (siringomiyeli) olduğunu gösterir.
Spinal kordun santralindeki genişleme, çapraz yapan spinotalamik liflere bası yaparak bu spesifik duyusal kusura yol açar.
3
Chiari Tip 1 ve Tip 2 arasındaki farkları karşılaştır.
Tip 1'de miyelomeningosel eşlik etmezken, siringomiyeli sıktır.
Eşlik eden anomaliler iki tip arasındaki en önemli patolojik farklardır.

Anahtar Kavram

Chiari Tip 1 Malformasyonu ve Siringomiyeli Birlikteliği
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Konjenital Malformasyonlar ve Perinatal Hasarlar

Bu konudan daha fazla soru