aylık bir bebek, doğumdan itibaren var olan ve giderek derinleşen siyanoz şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde oksijen saturasyonu () saptanıyor. Oskültasyonda göğsün hem ön hem de arka duvarında, farklı odaklarda duyulan, yumuşak şiddetli sürekli (continuous) üfürümler dikkati çekiyor. Telekardiyografide "tahta pabuç" kalp görünümü ile birlikte pulmoner vasküler gölgelenmelerin akciğer alanları arasında düzensiz ve asimetrik dağılım gösterdiği (yamalı görünüm) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Ventriküler septal defekt ve pulmoner atrezi (Majör aortopulmoner kollateral arterler ile birlikte)Cevap
- BTrunkus arteriozus
- CFallot tetralojisi (Klasik form)
- DBüyük damar transpozisyonu ve patent duktus arteriozus
- ETotal pulmoner venöz dönüş anomalisi
Cevap
En olası tanı, ventriküler septal defekt (VSD) ve pulmoner atrezinin eşlik ettiği, akciğer kan akımının majör aortopulmoner kollateral arterler (MAPCA) ile sağlandığı tablodur.
Siyanotik bir hastada 'tahta pabuç' kalp görünümü ile birlikte göğsün farklı odaklarında duyulan yaygın sürekli üfürümler ve radyolojik olarak yamalı (düzensiz) pulmoner kanlanma bulguları, akciğer kan akımının aortadan çıkan majör aortopulmoner kollateral arterler (MAPCA) aracılığıyla sağlandığı VSD ve pulmoner atrezi (pseudotruncus) tablosuna özgüdür.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Pseudotruncus (VSD + Pulmoner Atrezi) tablosunda akciğer kan akımı MAPCA'lar yoluyla sağlanır ve bu durum yaygın sürekli üfürümlere ve asimetrik akciğer kanlanmasına neden olur.
Tahmini Süre:2m 0s