Examkin

Soru

Zorluk: OrtaRestriktif Akciğer Hastalıkları

3232 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden kuru öksürük ve nefes darlığı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenede patolojik bulgu saptanmıyor. Akciğer grafisinde bilateral hiler lenfadenopati ve parankimal infiltrasyonlar izleniyor. Solunum fonksiyon testlerinde Zorlu Vital Kapasite (FVCFVC) değerinin beklenenden düşük, FEV1/FVCFEV_1/FVC oranının ise %90\%90 olduğu görülüyor. Yapılan transbronşiyal biyopside vasküler yapılar çevresinde yerleşim gösteren, kazeifikasyon içermeyen granülom yapıları izleniyor.

Bu hastanın histopatolojik incelemesinde granülomlar içerisindeki dev hücrelerin sitoplazmasında aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

  1. Asteroid cisimcikleriCevap
  2. B
    Panasiner amfizem alanları
  3. C
    Kazeifikasyon nekrozu odakları
  4. D
    Sentriasiner destrüksiyon
  5. E
    Tip 22 hipersensitivite yanıtı

Cevap

Sarkoidoz tanısı ile uyumlu bu hastada, non-kazeifiye granülomlar içerisindeki dev hücrelerde Asteroid cisimcikleri görülmesi beklenir.
Klinik tablo (genç kadın, bilateral hiler lenfadenopati), restriktif SFT bulguları ve histolojideki non-kazeifiye granülomlar tipik bir sarkoidoz vakasını tanımlamaktadır. Sarkoidoz granülomlarındaki multinükleer dev hücrelerin sitoplazmasında, yıldız şeklinde (stellate) inklüzyonlar olan Asteroid cisimcikleri karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik verileri değerlendir
Genç kadın hasta, bilateral hiler lenfadenopati ve parankimal infiltrasyonlar sarkoidozu düşündürür.
Sarkoidoz en sık genç erişkin kadınlarda ve akciğer tutulumu (evrede lenfadenopati) ile prezante olur.
2
Solunum fonksiyon testi (SFT) sonuçlarını analiz et
Düşük FVCFVC ve yüksek/normal FEV1/FVCFEV_1/FVC (%90\%90) oranı restriktif paternle uyumludur.
Restriktif akciğer hastalıklarında akciğer ekspansiyonu kısıtlandığı için kapasiteler azalır ancak havayolu obstrüksiyonu olmadığı için oran korunur.
3
Histopatolojik bulguları yorumla
Kazeifikasyon içermeyen (non-kazeifiye) granülomlar sarkoidoz için tipiktir.
Tüberkülozdan en önemli ayrım noktası nekrozun (kazeifikasyon) izlenmemesidir.
4
Karakteristik morfolojik inklüzyonları belirle
Dev hücrelerin sitoplazmasında Asteroid cisimcikleri ve Schaumann cisimcikleri görülür.
Bu yapılar sarkoidoz tanısını destekleyen önemli mikroskobik belirteçlerdir.

Anahtar Kavram

Sarkoidozun morfolojik özellikleri ve SFT paterni
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Restriktif Akciğer Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru