Soru

Zorluk: ZorNörodejeneratif Hastalıklar

6767 yaşında kadın hasta; sol kolunda giderek artan beceriksizlik, sertlik ve kolunun kendi kontrolü dışında hareket ederek bazen kıyafetlerini çekiştirmesi şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde asimetrik rijidite, sol kolda belirgin apraksi ve distonik postür saptanıyor. Kraniyal MR görüntülemede sağ pariyetal ve frontal kortekste belirgin asimetrik atrofi izleniyor. Bu hastada beyin biyopsisinde Tau immünhistokimyası ile saptanması en olası patognomonik histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Motor nöron sitoplazmasında izlenen eozinofilik Bunina cisimcikleri
  2. Nöropilde ve astrositlerin distal uzantılarında biriken astrositik plaklarCevap
  3. C
    Astrosit gövdesine yakın yerleşimli, proksimal uzantılarda yoğunlaşan 'tufted' (püsküllü) astrositler
  4. D
    Hipokampal nöronlarda saptanan gümüş pozitif, sirkumskrip Pick cisimcikleri
  5. E
    Piramidal nöronların aksonlarında izlenen eozinofilik, aktin içeren Hirano cisimcikleri

Cevap

Kortikobazal dejenerasyon vakalarında nöropilde ve astrosit uzantılarında biriken astrositik plaklar görülür.
Hastada tarif edilen asimetrik rijidite, apraksi ve yabancı el fenomeni Kortikobazal Dejenerasyon (CBD) tanısı için tipiktir. CBD'nin en karakteristik patolojik bulgusu, astrositlerin distal uzantılarında Tau proteini birikmesiyle oluşan astrositik plaklardır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomları analiz et.
Asimetrik motor bozukluk, apraksi ve 'yabancı el' (alien limb) fenomeni saptandı.
Bu tablo klasik olarak Kortikobazal Sendromu (CBS) işaret eder.
2
Olası hastalığın patolojisini belirle.
Kortikobazal Dejenerasyon (CBD), bir 4R4R Tauopatidir.
Bu hastalıkta kortikal ve striatal nöronlarda Tau birikimi izlenir.
3
Spesifik histopatolojik bulguyu ayırt et.
Astrositik plaklar CBD için patognomoniktir.
PSP'de görülen püsküllü (tufted) astrositlerden farklı olarak, plaklar daha çok distal uzantılarda yer alır.

Anahtar Kavram

Kortikobazal Dejenerasyon (CBD), asimetrik kortikal atrofi ve astrositik plaklarla karakterize bir 4R4R Tauopatidir.

Daha Fazla Pratik

Tauopatilerin (Alzheimer, Pick, PSP, CBD) morfolojik farklarını bir tablo üzerinden tekrar ediniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla