Soru

Zorluk: Çok zorKemik Tümörleri

4848 yaşında erkek hasta, yaklaşık 11 yıldır devam eden ve son zamanlarda istirahat ağrısına dönüşen sağ kalça ağrısı şikayetiyle ortopedi polikliniğine başvuruyor. Yapılan radyolojik incelemede, sağ femur proksimal epifizinde, çevre kemikten sklerotik bir hatla ayrılan, hafif ekspansil özellik gösteren ve içerisinde yer yer "popcorn" (patlamış mısır) tarzı punktat kalsifikasyonlar barındıran litik bir lezyon saptanıyor. Biyopsi materyalinin mikroskobik incelemesinde; belirgin hücre sınırları olan, bol berrak sitoplazmalı ve veziküler nükleuslu hücre grupları, bu gruplar arasında hyalin kıkırdak odakları ve stromal çok çekirdekli dev hücreler izleniyor. Bu klinik ve histopatolojik verilere göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Berrak hücreli (clear cell) kondrosarkomCevap
  2. B
    Dev hücreli kemik tümörü
  3. C
    Kondroblastoma
  4. D
    Metastatik berrak hücreli renal hücreli karsinom
  5. E
    Kondromiksoid fibrom

Cevap

Berrak hücreli (clear cell) kondrosarkom
Doğru yanıt olan berrak hücreli kondrosarkom, genellikle femur başı gibi proksimal epifizlerde yerleşen, 30-50 yaş aralığında görülen, yavaş büyüyen düşük dereceli bir malignitedir. Histolojisinde karakteristik olarak berrak hücreler ve hyalin kıkırdak odakları izlenmesi tanıyı doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Lezyonun anatomik yerleşimini belirle.
Lezyon femur proksimal epifizindedir.
Kemik tümörlerinde epifiz yerleşimi ayırıcı tanı yelpazesini daraltır (Dev hücreli tümör, Kondroblastoma, Berrak hücreli kondrosarkom).
2
Hastanın yaş grubunu değerlendir.
Hasta 48 yaşındadır (erişkin/orta yaş).
Kondroblastoma tipik olarak çocuk ve gençlerde görülürken, Berrak hücreli kondrosarkom daha ileri yaşlarda (3. ve 5. dekadlar arasında) ortaya çıkar.
3
Histopatolojik bulguları analiz et.
Berrak sitoplazmalı hücreler, hyalin kıkırdak matrisi ve dev hücreler izleniyor.
Kıkırdak matris varlığı Dev hücreli tümörü eler; berrak hücrelerin baskınlığı ise bu spesifik kondrosarkom varyantına yönlendirir.

Anahtar Kavram

Berrak hücreli kondrosarkom, epifiz yerleşimi ve histolojik özellikleriyle dev hücreli kemik tümörü ve kondroblastoma ile karışabilen, ancak matris özellikleri ve yaş grubuyla ayrılan nadir bir malignitedir.

Daha Fazla Pratik

Epifiz yerleşimli lezyonlarda yaş ve kıkırdak matris varlığını karşılaştıran bir tablo hazırlamak ayırıcı tanıyı kolaylaştıracaktır.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla