Soru

Zorluk: OrtaKemik Tümörleri

1414 yaşında kız çocuk, yaklaşık 22 aydır devam eden sol kalça ağrısı ve şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede sol iliak kanat üzerinde hassas bir kitle saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ateş (38.2C38.2^\circ C) ve eritrosit sedimentasyon hızında belirgin artış izleniyor. Radyografide iliumda destrüktif, litik bir lezyon ve çevresinde "soğan zarı" (onion skin) tarzında periost reaksiyonu görülüyor. Biyopside dar sitoplazmalı, glikojen içeren (PAS pozitif), tekdüze küçük yuvarlak hücrelerden oluşan malign bir tümör izleniyor. İmmünohistokimyasal incelemede tümör hücrelerinde yaygın CD99 (MIC2MIC2) ekspresyonu saptanıyor.

Bu klinik ve patolojik bulgular ışığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Ewing sarkomuCevap
  2. B
    Osteosarkom
  3. C
    Osteomiyelit
  4. D
    Kondrosarkom
  5. E
    Dev hücreli kemik tümörü

Cevap

Ewing sarkomu
Ewing sarkomu; genellikle çocuklarda ve genç erişkinlerde görülen, diyafiz veya yassı kemikleri (pelvis gibi) tutan, 'soğan zarı' periost reaksiyonu ve küçük yuvarlak hücreli morfoloji ile karakterize bir tümördür. CD99 pozitifliği tanıda oldukça duyarlıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın demografik verilerini ve klinik prezentasyonunu analiz edin.
1414 yaşındaki hastada ateş ve sedimentasyon yüksekliği ile seyreden kemik ağrısı ve kitle saptandı.
Ewing sarkomu sıklıkla enfeksiyonu taklit eden sistemik bulgularla (ateş, yüksek sedimantasyon) prezante olur.
2
Radyolojik bulguları ve tümörün yerleşimini değerlendirin.
Pelvis (yassı kemik) yerleşimi ve 'soğan zarı' (onionskin) periost reaksiyonu izlendi.
Ewing sarkomu uzun kemiklerin diyafizini veya pelvis gibi yassı kemikleri tercih eder; reaktif yeni kemik oluşumu katmanlı bir görünüm oluşturur.
3
Histopatolojik ve immünohistokimyasal (İHK) verileri birleştirin.
PAS pozitif (glikojen içeren) küçük yuvarlak hücreler ve CD99 pozitifliği saptandı.
Küçük yuvarlak hücreli tümörlerin ayırıcı tanısında CD99 (MIC2MIC2) Ewing sarkomu için oldukça duyarlı bir belirteçtir.

Anahtar Kavram

Ewing sarkomu, t(11;22)t(11;22) translokasyonu ile ilişkili, CD99 pozitifliği gösteren ve 'soğan zarı' manzarası oluşturan agresif bir küçük yuvarlak hücreli kemik tümördür.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla