yaşında kız çocuk, yaklaşık aydır devam eden sol kalça ağrısı ve şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede sol iliak kanat üzerinde hassas bir kitle saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ateş () ve eritrosit sedimentasyon hızında belirgin artış izleniyor. Radyografide iliumda destrüktif, litik bir lezyon ve çevresinde "soğan zarı" (onion skin) tarzında periost reaksiyonu görülüyor. Biyopside dar sitoplazmalı, glikojen içeren (PAS pozitif), tekdüze küçük yuvarlak hücrelerden oluşan malign bir tümör izleniyor. İmmünohistokimyasal incelemede tümör hücrelerinde yaygın CD99 () ekspresyonu saptanıyor.
Bu klinik ve patolojik bulgular ışığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Ewing sarkomuCevap
- BOsteosarkom
- COsteomiyelit
- DKondrosarkom
- EDev hücreli kemik tümörü
Cevap
Ewing sarkomu
Ewing sarkomu; genellikle çocuklarda ve genç erişkinlerde görülen, diyafiz veya yassı kemikleri (pelvis gibi) tutan, 'soğan zarı' periost reaksiyonu ve küçük yuvarlak hücreli morfoloji ile karakterize bir tümördür. CD99 pozitifliği tanıda oldukça duyarlıdır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Ewing sarkomu, translokasyonu ile ilişkili, CD99 pozitifliği gösteren ve 'soğan zarı' manzarası oluşturan agresif bir küçük yuvarlak hücreli kemik tümördür.
Tahmini Süre:1m 30s