Term (zamanında) doğan, doğum öyküsünde ağır perinatal asfiksi ve neonatal ensefalopati saptanan bir çocukta, 5 yaşına geldiğinde koreoatetoz, rijite ve spastisite ile karakterize ekstrapiramidal bir motor bozukluk tablosu gelişmiştir. Yapılan kraniyal MRG incelemesinde kaudat nukleus, putamen ve talamus bölgelerinde yamalı hiperintensiteler saptanmış ve 'status marmoratus' (mermerleşmiş görünüm) tanısı konulmuştur. Bu hastada bazal gangliyonlardaki karakteristik görünümün altında yatan temel histopatolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?
- Reaktif gliozis odakları üzerinde gelişen anormal (aberan) miyelinasyonCevap
- BPeriventriküler beyaz cevherde kistik likefaksiyon nekrozu ve kavitasyon
- CKaudat nukleus ve talamus arasındaki germinal matriks bölgesinde taze hemorji
- DSerebral kortekste sulkus derinliklerinde atrofi ve girus tepelerinin korunması
- EAlfa-sinüklein agregatlarının neden olduğu nöronal dejenerasyon ve kayıp
Cevap
Reaktif gliozis odakları üzerinde gelişen anormal (aberan) miyelinasyon
Doğru yanıt olan seçenek, status marmoratus'un patognomonik özelliğini tanımlamaktadır. Term bebeklerdeki ağır asfiksi sonrası bazal gangliyonlarda (özellikle talamus ve putamen) gelişen nöron kaybı ve reaktif gliyozis bölgelerinde, oligodendrositlerin anormal bir tamir yanıtı olarak skar dokusu üzerinde aşırı miyelin kılıfı oluşturması, makroskobik olarak mermer damarlarını andıran bir görünüme yol açar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Status Marmoratus
Tahmini Süre:2m 0s