24 yaşında erkek hasta, son 2 haftadır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve diş eti kanaması şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde hemoglobin , beyaz küre (mutlak nötrofil sayısı ) ve trombosit saptanıyor. Periferik yaymasında blast veya displastik bulgu izlenmiyor. Hastaya yapılan kemik iliği biyopsisinde hücresellik olarak raporlanıyor ve hematopoetik hücrelerin yerini büyük oranda yağ dokusunun aldığı görülüyor.
Bu klinik tabloya sahip bir hastada aşağıdakilerden hangisinin saptanması, tanıdan uzaklaştırıcı bir bulgudur?
- Fizik muayenede belirgin splenomegali saptanmasıCevap
- BDüzeltilmiş retikülosit sayısının düşük olması
- CSerum ferritin düzeyinin artmış olması
- DAkım sitometrisinde CD55 ve CD59 negatif hücre popülasyonu izlenmesi
Cevap
Fizik muayenede belirgin splenomegali saptanması, idiyopatik aplastik anemi tanısı ile uyumlu değildir.
Aplastik anemi, kemik iliğinde hematopoetik kök hücrelerin azalması ve yerini yağ dokusunun almasıyla karakterize bir kemik iliği yetmezliği tablosudur. Bu hastalıkta periferik kan tablosu pansitopenik olmasına rağmen, karakteristik olarak fizik muayenede splenomegali, hepatomegali veya lenfadenopati saptanmaz. Belirgin bir splenomegalinin varlığı, tanıyı aplastik anemiden uzaklaştırarak miyelodisplastik sendromlar, akut lösemiler, lenfomalar veya miyelofibrozis gibi diğer kemik iliği süreçlerine yönlendirmelidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
İdiyopatik aplastik anemide pansitopeni olmasına rağmen splenomegali görülmez.
İpuçları
1
Aplastik anemi tanısında periferik yayma ve kemik iliği biyopsisi uyumlu olsa da, fizik muayenede organomegali olmaması tanı için kritiktir.
2
Kemik iliğinde yağ dokusu artışı ve pansitopeni varlığında dalak büyüklüğü saptanması, tanı koyarken bizi lösemi veya lenfoma gibi hastalıklara yönlendirmelidir.
Daha Fazla Pratik
Aplastik anemi tanısı konulan hastalarda altta yatan fankoni anemisi gibi genetik nedenleri dışlamak için kromozom kırılma testlerini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s