Soru

Zorluk: ZorKawasaki Hastalığı

6 aylık erkek bebek, 7 gündür devam eden ve oral antibiyotik tedavisine yanıt vermeyen yüksek ateş (39,2C39,2^\circ\text{C}) şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede huzursuz görünümde olduğu, gövdesinde polimorf döküntülerin bulunduğu ve dudaklarında çatlamalar olduğu saptanıyor. Gözlerde konjonktivit, ekstremite değişikliği veya servikal lenfadenopati izlenmiyor.

Laboratuvar tetkiklerinde aşağıdaki sonuçlar elde ediliyor:

* Hemoglobin: 9,69,6 g/dL
* Beyaz küre: 18.500/mm318.500/\text{mm}^3 (nötrofil hakimiyeti)
* Trombosit: 360.000/mm3360.000/\text{mm}^3
* CRP: 9595 mg/L, ESR: 7070 mm/saat
* ALT: 8585 U/L, Albümin: 2,62,6 g/dL
* Tam idrar analizi: 1515 lökosit/her saha, nitrit negatif

Yapılan ekokardiyografide koroner arter z-skorları normal sınırlarda (<2,0<2,0) saptanıyor. Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İntravenöz immünoglobulin (IVIG) ve asetilsalisilik asit tedavisi başlanmalıdır.Cevap
  2. B
    Ateşin kendiliğinden düşmesi beklenmeli ve bir hafta sonra ekokardiyografi tekrarlanmalıdır.
  3. C
    İdrar yolu enfeksiyonu tanısıyla parenteral antibiyotik tedavisi başlanmalıdır.
  4. D
    Viral döküntülü hastalık (Kızamık vb.) düşünülerek semptomatik tedavi ile izlenmelidir.
  5. E
    Tek başına yüksek doz metilprednizolon tedavisi uygulanmalıdır.

Cevap

Doğru cevap, İntravenöz immünoglobulin (IVIG) ve asetilsalisilik asit tedavisinin başlanmasını öneren seçenektir.
Seçilen yaklaşım doğrudur çünkü hasta 'İnkomplet Kawasaki Hastalığı' tanı kriterlerini karşılamaktadır. 6 aylık bir bebekte 7 gündür süren ateş ve 2 klinik bulguya (döküntü, mukozit) ek olarak yüksek CRP/ESR mevcuttur. Amerikan Kalp Derneği (AHA) kılavuzuna göre bu durumda ek laboratuvar kriterlerine bakılır. Hastada hipoalbüminemi, anemi, ALT yüksekliği, lökositoz ve steril piyüri olmak üzere 5 destekleyici laboratuvar bulgusu vardır (3\ge 3 olması yeterlidir). Bu tabloda ekokardiyografi normal olsa bile koroner arter anevrizması riskini önlemek amacıyla vakit kaybetmeden IVIG ve aspirin tedavisi başlanmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir
Hasta 6 aylık (infant, yüksek risk). Ateş > 5 gün (7 gün). Sadece 2 klasik bulgu var (döküntü, dudak değişikliği). Tanı: 'İnkomplet (Eksik) Kawasaki Hastalığı' şüphesi.
Klasik tanı için ateş + 4 bulgu gerekir, ancak bebeklerde bulgular eksik olabilir.
2
İnflamasyon belirteçlerini kontrol et
CRP (9595 mg/L) ve ESR (7070 mm/saat) yüksek.
AHA kılavuzuna göre; ateş 5\ge 5 gün ve 2-3 kriteri olan hastada CRP 30\ge 30 mg/L veya ESR 40\ge 40 mm/saat ise ek laboratuvar kriterlerine bakılır.
3
Ek laboratuvar kriterlerini say
Pozitif kriterler: 1. Albümin 3,0\le 3,0 g/dL (2,6), 2. Anemi (Yaşa göre düşük Hb), 3. ALT yüksekliği (>45 U/L), 4. Lökositoz (>15.000), 5. İdrarda lökosit (>10/saha).
Kılavuza göre 3\ge 3 laboratuvar kriteri pozitif ise tedavi endikedir.
4
Ekokardiyografi bulgusunu algoritma ile birleştir
Ekokardiyografi normal olsa bile, laboratuvar kriterleri karşılandığı için tedavi verilmelidir.
İnkomplet Kawasaki algoritmasında, laboratuvar kriterleri destekliyorsa (3\ge 3 kriter), pozitif Eko bulgusu beklenmeden IVIG tedavisi başlanmalıdır.

Anahtar Kavram

İnkomplet Kawasaki Hastalığı Algoritması: Bebeklerde (<1 yaş) ateş ve yetersiz klinik bulgu olsa bile, yüksek inflamasyon ve destekleyici laboratuvar bulguları (steril piyüri, hipoalbüminemi, yüksek ALT, lökositoz) varlığında ekokardiyografi normal olsa dahi IVIG tedavisi başlanmalıdır.
Bu soruyu puanla