Examkin

Soru

Zorluk: KolayAilevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

19 yaşında erkek hasta, M694VM694V homozigot mutasyonu saptanması üzerine Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanısı almıştır. Bu hastada ileride gelişebilecek renal amiloidozu ve buna bağlı kronik böbrek yetmezliğini önlemek amacıyla başlanması gereken en uygun tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. KolşisinCevap
  2. B
    Anakinra
  3. C
    Kanakinumab
  4. D
    Etanercept
  5. E
    Prednizolon

Cevap

Ailevi Akdeniz Ateşi tanılı hastalarda amiloidoz profilaksisi için ilk seçenek ilaç kolşisindir.
Doğru seçenek kolşisindir. Kolşisin, MEFVMEFV gen mutasyonuna bağlı gelişen inflamatuar yanıtı mikrotübül polimerizasyonunu inhibe ederek baskılar. Hastalarda hem atak sıklığını ve şiddetini azaltır hem de en önemlisi serum amiloid A (SAA) protein düzeylerini düşük tutarak böbreklerde amiloid birikimini ve son evre böbrek yetmezliğini engeller.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın tanısını ve risk profilini değerlendir.
Hasta M694VM694V homozigot mutasyonuna sahip bir FMF hastasıdır. Bu mutasyon yüksek amiloidoz riski ile ilişkilidir.
Amiloidoz gelişimini önlemek tedavinin birincil hedefidir.
2
FMF için standart profilaktik tedaviyi belirle.
Kolşisin tedavisi başlanmalıdır.
Kolşisin, inflamasyonu baskılayarak AA tipi amiloid birikimini önlediği kanıtlanmış tek birinci basamak ilaçtır.

Anahtar Kavram

FMF'de kolşisin kullanımının temel amacı sadece atakları durdurmak değil, aynı zamanda hayatı tehdit eden sekonder (AA) amiloidozu önlemektir.

İpuçları

1
FMF hastalarında 'hayat boyu' kullanılması gereken ve bitkisel kökenli (güz çiğdemi) olan ilacı hatırlayın.

Daha Fazla Pratik

Kolşisin direnci tanımını ve bu durumda hangi biyolojik ajanların eklendiğini gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla

Konular

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve Otoinflamatuar Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru