Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorNörodejeneratif Hastalıklar

7272 yaşında erkek hasta, sol kolunda yaklaşık 22 yıldır giderek artan sertlik, hareketlerde beceriksizlik ve istemsiz kasılmalar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sol üst ekstremitede belirgin rijidite, distoni ve karmaşık hareketleri yapamama (apraksi) saptanıyor. Hasta, sol kolunun bazen kendi kontrolü dışında hareket ettiğini ve sanki kendisine ait değilmiş gibi hissettiğini (yabancı el fenomeni) ifade ediyor. Kraniyal MRMR görüntülemede sağ pariyetal ve frontal kortekste belirgin, asimetrik atrofi izleniyor. Bu hastanın nöropatolojik incelemesinde saptanması en olası, TauTau pozitif glial inklüzyon aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Astrositik plaklarCevap
  2. B
    Tufted (demet şeklinde) astrositler
  3. C
    Glial sitoplazmik inklüzyonlar
  4. D
    Pick cisimcikleri
  5. E
    Bunina cisimcikleri

Cevap

Kortikobazal dejenerasyonun (KBD) karakteristik bulgusu olan astrositik plaklar.
Vakadaki asimetrik motor bulgular, apraksi ve karakteristik 'yabancı el fenomeni', kortikobazal dejenerasyonu (KBD) tanımlamaktadır. KBD'de mikroskobik incelemede Tau proteini içeren ve astrositlerin distal uzantılarında kümelenen 'astrositik plaklar' en özgün bulgudur. Ayrıca bu hastalıkta akromatik balonlaşmış nöronlar ve beyaz maddede 'thread-like' inklüzyonlar da eşlik eder.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz etme
Asimetrik rijidite, apraksi ve yabancı el (alien limb) fenomeni saptandı.
Bu kombinasyon, kortikobazal dejenerasyon (KBD) için oldukça tipiktir.
2
Radyolojik bulguları değerlendirme
Sağ pariyetal ve frontal kortekste asimetrik atrofi izlendi.
KBD, klinikteki asimetriye paralel olarak kranial görüntülemede de asimetrik kortikal atrofi ile karakterizedir.
3
Hastalığın proteinopatisini ve spesifik inklüzyonunu belirleme
KBD bir 4R4R tauopatidir ve astrositik plaklar patognomoniktir.
Tau pozitif olan bu plaklar, astrositlerin distal uzantılarında biriken anormal proteinlerdir.
4
Benzer hastalıklardan (PSP) ayırma
PSP'de 'tufted astrositler' görülürken, KBD'de 'astrositik plaklar' görülür.
Her iki hastalık da 4R4R tauopati olsa da, glial birikimlerin morfolojisi tanı koydurucudur.

Anahtar Kavram

Kortikobazal dejenerasyonun (KBD) klinik (yabancı el fenomeni, asimetrik apraksi) ve histopatolojik (astrositik plaklar, balonlaşmış nöronlar) özelliklerinin tanınması.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Nörodejeneratif Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru