Soru

Zorluk: OrtaKemik İliği Yetmezlikleri

24 yaşında erkek hasta, son bir aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve bacaklarında kendiliğinden oluşan kırmızı döküntüler şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor ve her iki alt ekstremitede yaygın peteşiler izleniyor. Yapılan sistemik muayenede hepatosplenomegali veya lenfadenopati saptanmıyor.

Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

TetkikSonuç
Hemoglobin7.57.5 g/dL
MCV9494 fL
Lökosit2.400/mm32.400/mm^3
Mutlak nötrofil sayısı900/mm3900/mm^3
Trombosit22.000/mm322.000/mm^3
Retikülosit%0.3\% 0.3

Bu hastada ön tanıyı kesinleştirmek için yapılması gereken altın standart tanı yöntemi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisiCevap
  2. B
    Akım sitometrisi ile CD55 ve CD59 ekspresyonu
  3. C
    Serum ferritin ve vitamin B12 düzeyleri
  4. D
    Periferik yaymanın mikroskobik incelemesi
  5. E
    Hemoglobin elektroforezi

Cevap

Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi
Hastada saptanan normositik anemi, nötropeni ve trombositopeni (pansitopeni) ile birlikte retikülosit sayısının düşük olması kemik iliği üretim yetmezliğini işaret eder. Fizik muayenede organomegali saptanmaması, lösemi veya lenfoma gibi infiltratif süreçlerden ziyade aplastik anemiyi ön plana çıkarır. Bu durumda tanıyı kesinleştirmek ve iliğin hücreselliğini (hiposellülarite) değerlendirmek için kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi yapılması altın standarttır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz etme
Hastada pansitopeni (anemi, lökopeni, trombositopeni) ve buna eşlik eden retikülositopeni saptandı.
Organomegali ve lenfadenopatinin olmaması, öncelikle aplastik anemi gibi bir kemik iliği yetmezliğini düşündürür.
2
Ayırıcı tanı için gerekli temel tetkiki belirleme
Pansitopenik bir hastada kemik iliğinin hücresel içeriğini ve yapısını değerlendirmek gerekir.
Primer kemik iliği yetmezliği ile kemik iliğini infiltre eden hastalıkların ayrımı ancak biyopsi ile mümkündür.
3
Altın standart yöntemi seçme
Kemik iliği biyopsisinde hiposellülarite ve yağ dokusu artışının gösterilmesi tanıyı kesinleştirir.
Aplastik anemi tanısı için kemik iliği biyopsisi uluslararası kılavuzlarda altın standart olarak kabul edilir.

Anahtar Kavram

Aplastik anemi tanısında pansitopeni ve retikülositopeni varlığında altın standart tetkik kemik iliği biyopsisidir.

Alternatif Yöntem

Aplastik anemi tanısında 'Camitta kriterleri' kullanılarak hastalığın şiddeti (şiddetli, çok şiddetli) belirlenir ve tedavi planı buna göre yapılır.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla