Examkin

Soru

Zorluk: OrtaAmiloidoz

8080 yaşındaki bir hastanın otopsi incelemesinde, kalbin yalnızca atrium duvarlarında sınırlı, amorf ve eozinofilik ekstrasellüler madde birikimi saptanmıştır. Histopatolojik incelemede bu birikimin Kongo kırmızısı ile boyandığı ve polarize mikroskopta elma yeşili çift kırılma (birefrijans) özelliği sergilediği görülmüştür. Bu amiloid birikiminin klinik olarak atriumlarla sınırlı (lokalize) olduğu doğrulanmıştır. Bu tabloya neden olan öncül protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Atrial natriüretik peptid (ANP)Cevap
  2. B
    Transtiretin (TTR)
  3. C
    Serum amiloid-asosiye (SAASAA)
  4. D
    β2\beta_2-mikroglobulin
  5. E
    β\beta-amiloid protein

Cevap

İzole atrial amiloidozda biriken öncül protein Atrial natriüretik peptid (ANP)'dir.
Soruda tanımlanan hastada amiloid birikiminin yalnızca atriumlarda sınırlı olduğu belirtilmiştir. Bu durum, yaşlı popülasyonda sık görülen 'İzole Atrial Amiloidoz' tablosudur ve bu tablodaki amiloid lifleri Atrial Natriüretik Peptid (ANP) moleküllerinden köken alır.

Adım Adım Çözüm

1
Morfolojik ve boyanma özelliklerini analiz et.
Amorf eozinofilik birikim + Kongo kırmızısı pozitifliği + Elma yeşili refle = Amiloidoz.
Bu bulgular tüm amiloid tipleri için ortak tanısal kriterlerdir.
2
Birikimin lokalizasyonunu belirle.
Birikim yalnızca kalp atriumlarıyla sınırlıdır.
Lokalizasyon, sistemik amiloidoz formlarını (AL, AA) ve ventrikülleri tutan senil formları (ATTR) dışlamayı sağlar.
3
Lokalizasyona özgü öncül proteini eşleştir.
Atriumlara lokalize amiloid = Atrial Natriüretik Peptid (ANP).
ANP, atrial amiloidozun spesifik prekürsör proteinidir.

Anahtar Kavram

Amiloidozda organ tutulum paternleri ve spesifik öncül proteinler (Özellikle izole atrial amiloidoz ve ANP ilişkisi).
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Amiloidoz

Bu konudan daha fazla soru