Soru

Zorluk: OrtaHemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

2828 yaşında kadın hasta, son 22 haftadır giderek artan halsizlik ve efor dispnesi şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde sistemik lupus eritematozus (SLE) tanısı mevcut olan hastanın fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, skleralar hafif ikterik saptanıyor ve yapılan batın muayenesinde Traub alanı kapalı bulunuyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 7,87,8 g/dL, ortalama eritrosit hacmi (MCV) 9494 fL, retikülosit %\% 99, haptoglobin <5< 5 mg/dL (N: 3020030-200), laktat dehidrogenaz (LDH) 850850 U/L ve indirekt bilirubin 3,23,2 mg/dL olarak ölçülüyor. Periferik yaymada belirgin polikromazi ve sferositler izleniyor. Direkt Coombs testi IgG ile (++) pozitif, C3 ile (-) negatif bulunuyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulguları temelinde, hastadaki eritrosit yıkımının birincil olarak gerçekleştiği bölge aşağıdakilerden hangisidir?

  1. DalakCevap
  2. B
    Karaciğer
  3. C
    İntravasküler kompartman
  4. D
    Kemik iliği
  5. E
    Akciğer kapillerleri

Cevap

Eritrosit yıkımının temel bölgesi dalaktır.
Hastada saptanan bulgular (SLE öyküsü, sferositler, Direkt Coombs IgG pozitifliği) sıcak tip otoimmün hemolitik anemiye işaret etmektedir. Bu tabloda eritrositler IgG ile kaplıdır. Dalaktaki makrofajlar, üzerlerindeki Fc reseptörleri aracılığıyla bu IgG'li eritrositleri yakalar. Bu etkileşim sonucu eritrosit membranının bir kısmı koparılır (sferosit oluşumu) ve hücreler nihayetinde dalak sinüzoidlerinde parçalanır. Dolayısıyla birincil yıkım yeri dalaktır.

Adım Adım Çözüm

1
Hemoliz varlığını doğrula
Düşük hemoglobin, yüksek retikülosit, yüksek LDH, yüksek indirekt bilirubin ve düşük haptoglobin hemolizi kanıtlar.
Aneminin etiyolojisini belirlemek için ilk adım hemolitik-nonhemolitik ayrımıdır.
2
Hemolizin mekanizmasını belirle
Direkt Coombs testinin IgG ile pozitif olması, sıcak tip otoimmün hemolitik anemi (S-OTHA) tanısını koydurur.
İmmün aracılı hemolizi konjenital nedenlerden ayırt etmek için Direkt Coombs testi kullanılır.
3
Yıkım bölgesini tanımla
IgG ile kaplı eritrositler, dalaktaki makrofajların Fc reseptörleri tarafından tanınır ve ekstravasküler olarak yıkılır.
Sıcak tip OTHA'da temel patoloji dalakta gerçekleşen ekstravasküler hemolizdir.

Anahtar Kavram

Sıcak tip otoimmün hemolitik anemide (IgG aracılı) eritrositler, dalaktaki makrofajlar tarafından kısmi fagositoza uğrayarak sferositlere dönüşür ve birincil olarak dalakta yıkılır.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla