yaşında erkek hasta, epigastrik ağrı ve her iki bacakta gode bırakan ödem şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar analizlerinde serum albumin düzeyi olarak saptanıyor. Endoskopik incelemede midenin fundus ve korpus bölgelerinde serebriform (beyin kıvrımı şeklinde) dev mukoza kıvrımları izleniyor. Alınan biyopsi örneğinin histopatolojik incelemesinde foveoler epitelde belirgin hiperplazi, fundik bezlerde ise atrofi saptanıyor. Bu klinik ve patolojik bulgular ışığında, bu hastalıkla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Patogenezinde Transforming Growth Factor- (TGF-) aşırı ekspresyonu birincil rol oynar.Cevap
- BPariyetal hücrelerdeki hiperplaziye bağlı olarak asit sekresyonunda belirgin artış izlenir.
- CGastrik antruma yerleşen ve gastrin salgılayan nöroendokrin tümör varlığı karakteristiktir.
- DKronik enflamasyon zemininde gelişen ve plazma hücre infiltrasyonu ile karakterize bir otoimmün süreçtir.
- EMalign transformasyon riski bulunmayan, tamamen selim seyirli bir hipertrofik gastropatidir.
Cevap
Menetrier hastalığının patogenezinde TGF- aşırı ekspresyonu ve buna bağlı EGFR aktivasyonu temel mekanizmadır.
Hastada görülen serebriform dev kıvrımlar, foveoler hiperplazi ve protein kaybına (ödem/hipoalbuminemi) bağlı tablo tipik olarak Menetrier hastalığını işaret eder. Bu hastalığın patogenezindeki temel defekt, TGF- (Transforming Growth Factor-alpha) düzeyindeki aşırı artıştır. Bu büyüme faktörü EGFR reseptörüne bağlanarak foveoler hücrelerin kontrolsüz çoğalmasına yol açar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Menetrier Hastalığı (Hipertrofik Gastropati)
Daha Fazla Pratik
Menetrier hastalığının çocuklardaki formu (genellikle CMV ilişkili) ile erişkin formunu karşılaştırınız.
Tahmini Süre:1m 30s